69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

229 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Gastroenterología, Hepatología y Nutrición #264 PÓSTER SIN DEFENSA Colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal: una asociación a tener en cuenta también en Pediatría Paloma Germán Angulo , Rocío Moreno Novillo, Nuria Crespo Madrid , Belén López Sánchez , Marcos del Valle Ferreras , Andrea Rodríguez Lozano , Juan Francisco Vázquez Rodríguez Hospital Universitario de Toledo, Toledo INTRODUCCIÓN La colangitis esclerosante primaria (CEP) se define como una enfermedad hepática crónica colestásica caracterizada por lesiones en el conducto biliar intra y/o extrahepático. La mayoría de los pacientes están asintomáticos al diagnós- tico, siendo la astenia, el dolor en hipocondrio derecho y el prurito los síntomas predominantes. Actualmente no existe tratamiento curativo y muchos pacientes terminan preci- sando trasplante. Se describe una importante asociación con la EII (enfer- medad inflamatoria intestinal). El 50-80% de los pacientes con CEP asocian EII (siendo más común la colitis ulcerosa que la enfermedad de Crohn). Estas dos entidades comparten cierta susceptibilidad genética, algunos anticuerpos y vías bidireccionales median- te el eje intestino-hígado que perpetuaría la inflamación. Cuando la CEP se asocia a EII, el curso de ésta tiende a ser más benigno, con un fenotipo en el que predomina afectación de colon derecho, ileítis por reflujo y una preser- vación del recto. Sin embargo, la CEP conlleva mayor riesgo de cáncer colorrectal si se asocia a EII, por efecto proneoplá- sico secundario a la inflamación crónica intestinal. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un adolescente de 13 años sin antecedentes de interés visto en consultas por dolor abdo- minal funcional de 6 meses de evolución. Se realiza analítica sanguínea que evidencia hipertransaminasemia, aumento de gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) y de reactantes de fase aguda. En estudio ampliado de hepatopatías presenta aumento de calprotectina y anemización. Ante la sospecha de EII se solicita gastroscopia y co- lonoscopia, evidenciando gastritis y afectación parcheada a nivel de colon descendente y sigma, compatible con EII de tipo indeterminado. Así mismo se realiza colangioreso- nancia magnética que evidencia vía biliar intrahepática con irregularidad de calibre y biopsia hepática que muestra co- langitis linfocitaria y fibrosis concéntrica de conducto biliar, compatible con fase inicial de CEP aislada (sin síndrome de solapamiento). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La búsqueda de EII en pacientes con CEP debe hacerse de manera rutinaria mediante estudio colonoscópico, y si estas dos enfermedades están presentes realizar colonos- copia anual con toma de biopsias aleatorias. Dicha asociación se presenta con menor frecuencia en pediatría, pero es importante tenerla en cuenta. Resulta fundamental poder evaluar si la supresión de la inflamación intestinal a través de la optimización del trata- miento de la EII podrá cambiar el curso de la CEP y a su vez si ese mismo control permitirá disminuir los casos de cáncer colorrectal asociados.