69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

233 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Gastroenterología, Hepatología y Nutrición #1041 PÓSTER SIN DEFENSA Debut brusco de una hipertensión portal desconocida Rocío Moreno Novillo 1 , Doris Elena Ocampo Benegas 2 , Laura Butragueño Laiseca 3 , Raquel Cieza Asenjo 3 , Isabel Sanjurjo Jiménez 4 , Laura Torres Soblechero 3 1 Hospital Universitario de Toledo, Toledo 2 Hospital Vall d´Hebron, Barcelona 3 Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid 4 Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid INTRODUCCIÓN La hipertensión portal (HTP) es de las principales com- plicaciones de la hepatopatía crónica. Conlleva la aparición de varices y de ascitis. La esplenomegalia es el signo más constante de HTP en niños. La hemorragia gastrointestinal es el principal síntoma, pudiendo comprometer la vida preci- sando tratamiento urgente y posteriormente protector gás- trico y perfusión de somatostatina. La endoscopia digestiva será la prueba diagnóstica y/o terapéutica. Una de las causas de HTP, aunque infrecuente, es el síndrome de Caroli (SC), una fibrosis hepática congénita asociada a dilataciones quísticas de los conductos biliares intrahepáticos. La función hepática suele estar conservada y un 30-70% debuta como hemorragia digestiva. No hay un tratamiento específico solo sintomático: puede utilizarse propanolol o prevención secundaria de las varices por en- doscopia. El único tratamiento definitivo es el trasplante hepático. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 13 años sin antecedentes personales o familiares de interés valorada en urgencias por vómito hemático, cefalea, melenas y un síncope. No cuadros simi- lares previos ni ingesta de fármacos. Exploración física con taquicardia, normotensión, soplo sistólico, palpación de re- borde hepático y esplénico. Analítica con hemoglobina de 5 g/dl, plaquetas 144.000, INR 1,39, amilasa y lipasa eleva- das, sin otras alteraciones. Ecografía abdominal con signos de hepatopatía crónica e HTP. Se trasfunden hematíes, se inicia perfusión de somatostatina, omeprazol y profilaxis con ceftriaxona e ingresa en UCIP. Se realiza angioTC ab- dominal: dilatación irregular de la vía biliar intrahepática con áreas de dilatación quística en lóbulo hepático derecho, abundantes colaterales, esplenomegalia, quistes renales bilaterales; sugestivo de SC, con fibrosis hepática e HTP y afectación hepatorrenal. Elastografía con rigidez aumen- tada. Se realiza gastroscopia con varices esofagogástricas grado IV y gastropatía hipertensiva. Ante el riesgo de re- sangrado no se realiza procedimiento terapéutico. Se inicia tratamiento con propanolol y nutrición parenteral. Mantiene estabilidad hemodinámica en los siguientes días, sin resan- grado y posteriormente se traslada a hospital de referencia de hepatología infantil. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hemorragia digestiva en la fase aguda puede plantear un reto diagnóstico, sobre todo en pacientes sin patología de base. Esta paciente presentaba una hepatopatía crónica grave silente, sin clínica previa, que fue desarrollando una HTP secundaria a una fibrosis hepática por SC. Esta entidad, aunque poco frecuente, debe ser descartada ante cuadros de fibrosis hepática, HTP idiopática o quistes renales. Como conclusión, el sangrado digestivo es una compli- cación y forma de debut frecuente de la HTP por lo que es necesario un adecuado diagnóstico diferencial, así como pruebas complementarias específicas para establecer su causa.