69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

85 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA de disnea de esfuerzo, síncope, cianosis, dolor torácico o fallo de medro. CASO CLÍNICO: Niña de 7 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por episodio de palpitaciones desencadenado con la actividad física. Refiere en los últimos meses disnea de esfuerzo con episodios de palidez y cianosis. A la exploración destaca soplo sistólico II/VI, resto normal. Se realiza electrocardiograma observándose un ritmo sinusal con signos de crecimiento ventricular derecho y eje cardiaco a 120º (imagen 1). En ecocardiografía (imagen 2) destacan datos indirectos de hipertensión pulmonar con un tabique interventricular tipo III, dilatación del tronco pulmonar, hipertrofia del VD e insuficiencia tricúspidea que permite estimar presión sistólica del VD de 100 mmHg. Dados los hallazgos se decide realizar cateterismo cardiaco (imagen 3), confirmándose el diagnóstico de HTP severa con presión sistólica al 140% de la sistémica y resistencias pulmonares arteriolares de 24 UWm2, con datos de buen pronóstico con índice cardiaco normal y función del VD conservada. Tras la confirmación del diagnóstico se inicia tratamiento vasodilatador con tadalafilo y bosentán. Se realizó estudio genético siendo negativo. Actualmente permanece estable, con limitación a esfuerzos moderados y buena tolerancia al tratamiento. CONCLUSIÓN La HTP idiopática es una entidad poco frecuente en niños que puede cursar de forma asintomática en estadios iniciales. Ante la sospecha clínica debe realizarse un estudio inicial con electrocardiograma y ecocardiografía, siendo necesario un cateterismo cardiaco para confirmar el diagnóstico. Dado el riesgo de morbilidad y mortalidad se requiere un abordaje multidisciplinar y el inicio precoz de tratamiento. Imagen 1: Electrocardiograma Imagen 3: Cateterismo cardiaco Imagen 2: Ecocardiografía Figura 2. Ecocardiografía. ertensión pulmonar se define por una presión arterial pulmonar media > 20 mmHg. La s es la asociada a cardiopatías congénitas o a enfermedad pulmonar. La HTP idiopática es e a mutaciones géneticas o historia familiar. Los síntomas dependen de la adaptabilidad del umento de presión, pudiendo estar inicialmente asintomáticos hasta la aparición progresiva pe, cianosis, dolor torácico o fallo de medro. de 7 años, sin antecedentes de ias por episodio de palpitaciones dad física. Refiere en los últimos n episodios de palidez y cianosis. plo sistólico II/VI, resto normal. a observándose un ritmo sinusal entricular derecho y eje cardiaco cardiografía (imagen 2) destacan nsión pulmonar con un tabique ilatación del tronco pulmonar, iciencia tricúspidea que permite l VD de 100 mmHg. Dados los cateterismo cardiaco (imagen 3), ico de HTP severa con presión émica y resistencias pulmonares on datos de buen pronóstico con nción del VD conservada. Tras la óstico se inicia tratamiento y bosentán. Se realizó estudio Actualmente permanece estable, moderados y buena tolerancia al tidad poco frecuente en niños que puede cursar de forma asintomática en estadios iniciales. be realizarse un estudio inicial con electrocardiograma y ecocardiografía, siendo necesario ra confirmar el diagnóstico. Dado el riesgo de morbilidad y mortalidad se requiere un l inicio precoz de tratamiento. Imagen 1: Electrocardiograma Imagen 3: Cateterismo cardiaco ertensión pulmonar se define por una presión arterial pulmonar media > 20 mmHg. La s es la asociada a cardiopatías congénitas o a enfermedad pulmonar. La HTP idiopática es e a mutaciones géneticas o historia familiar. Los síntomas dependen de la adaptabilidad del umento de presión, pudiendo estar inicialmente asintomáticos hasta la aparición progresiva pe, cianosis, dolor torácico o fallo de medro. de 7 años, sin antecedentes de ias por episodio de palpitaciones dad física. Refiere en los últimos n episodios de palidez y cianosis. plo sistólico II/VI, resto normal. a observándose un ritmo sinusal entricular derecho y eje cardiaco cardiografía (ima en ) destacan nsión pulmonar con un tabique ilatación del tronco pulmonar, iciencia tricúspidea que permite l VD de 100 mmHg. Dados los cateterismo cardiaco (i agen 3), ico de HTP severa con presión émica y resistencias pulmonares on datos de buen pronóstico con nción del VD conservada. Tras la óstico se inicia tratamiento y bosentán. Se realizó estudio Actualmente permanece estable, moderados y buena tolerancia al tidad poco frecuente en niños que puede cursar de forma asintomática en estadios iniciales. be realizarse un estudio inicial con electrocardiograma y ecocardiografía, siendo necesario N PULMONAR EN NIÑOS: UN RETO DIAGNÓSTICO EN ESTADÍOS INICIALES L. Moreno, J. Blázquez, C. Arias, E.J. Balbacid, C. Labrandero Hospital Universitario La Paz Imagen 1: Electrocardiograma Imagen 3: Cateterismo cardiaco Figura 3. Cateterismo cardiaco. Figura 1. Electrocardiograma.