70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1002 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  URGENCIAS PEDIÁTRICAS 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #522 PÓSTER CON DEFENSA Enfermedad de Schamberg. No toda púrpura es una urgencia Alberto Corpa Alcalde, Elena Díaz Velázquez, David Espadas Maciá, Ana Isabel Maraña Pérez, Patricia Álvaro Sardina, Paula Melero Guardia, Ana Valiente Armero Hospital Virgen de la Luz, Cuenca INTRODUCCIÓN Las dermatosis purpúricas pigmentadas son un grupo de enfermedades poco frecuentes, benignas, de curso crónico y propias de los adultos. De etiología desconocida, entre los mecanismos propuestos se encuentra la dilatación y la fra- gilidad capilar que ante ciertas condiciones permite la fuga de hematíes y una reacción de hipersensibilidad celular me- diada por linfocitos CD4 y células dendrítias CD1a. Hay cinco variantes siendo todas ellas distintas formas clínicas de una misma entidad; de las cuales la enfermedad de Schamberg es la más habitual tanto en adultos como en los escasos casos de niños. Concretamente en esta última, las lesiones son predominantemente tronculares y de miem- bros inferiores, coloración rojo-anaranjadas con ligero pun- teado purpúrico en la periferia (“granos de cayena”) y con una evolución amarillento-parduzco sin más sintomatología asociada. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años que acude a urgencias pediátricas por aparición de placas equimóticas-purpúricas, no palpables, algunas descamativas, que no desaparecen a la digitopre- sión de distribución predominantemente troncular anterior y posterior, así como en miembros inferiores. Afebril sin más sintomatología asociada: sin clínica infecciosa ni relación con fármacos o irritantes, ausencia de dolor abdominal, alte- ración articular o cambios en la diuresis. Se realiza un control analítico urgente: hemograma con recuento plaquetario (344.000) y estudio de coagulación normal con bioquímica sin alteraciones (Cr 0.57 mg/dl y PCR 5 mg/l). Se decide con- trol evolutivo por parte de dermatología que repite estudio analítico a las dos semanas, sin cambios; no presenta nueva sintomatología asociada salvo evolución de las lesiones a pla- cas amarillentas-parduzcas con fina descamación y alguna petequia perilesional de carácter no inflamatorio ( Figura 1 ). En estudio bajo dermatoscopia no presenta componente descamativo. Control clínico evolutivo con hidratación ob- servándose práctica desaparición de las lesiones sin compo- nente residual. Seguimiento para reevaluar posibles recidi- vas ante sospecha clínica y necesidad de biopsia cutánea. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La evolución clínica permite la sospecha, siendo diagnós- tica la biopsia donde se puede objetivar una capilaritis linfo- cítica: infiltrado de linfocitos, macrófagos y células de Lan- gerhans en la dermis papilar con extravasación de hematíes. No existe un tratamiento único y eficaz, no suelen requerir mayor tratamiento que emolientes e hidratación, siendo los corticoides y la terapia PUVA útil, pero dado el carácter be- nigno y crónico de esta entidad no estarían justificados sal- vo casos recidivantes graves. Sería recomendable la biopsia cutánea diagnóstica; así como la necesidad de conocer esta entidad tan poco frecuente dentro del diagnóstico diferen- cial de la púrpura en la infancia. Figura 1. Placas amarillentas-parduzcas