70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

779 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #729 MEJORES CASOS CLÍNICOS Manifestaciones clínicas iniciales de la enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína de la mielina de oligodendrocitos (anti-MOG) en Pediatría Javier Domínguez Hernández, Raquel Buenache Espartosa, Saray Rekarte García, Alberto Aliaga Gato, Juan Luis Chico García, Lucienne Costa-Frossard Franca, Antonio Pedrera Mazarro, Mónica López Rozas, Enric Monreal Laguillo, Susana Sainz De La Maza, Fernando Rodríguez Jorge, Raquel Sainz Amo, Gustavo Lorenzo Sanz, Carmen Rico Pérez, Laura Caballero Rodríguez Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad asociada a anticuerpos contra la glico- proteína de oligodendrocitos de mielina (MOGAD) es un tras- torno inflamatorio del SNC, caracterizado por brotes de des- mielinización mediada inmunológicamente, dirigidos predominantemente a nervios ópticos, cerebro y médula. Se considera una enfermedad diferenciada de la esclerosis múl- tiple. La neuritis óptica es la manifestación clínica más co- mún al debut y durante las recaídas. Sin embargo, existe un amplio fenotipo clínico, incluyendo la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) especialmente en <11 años y síndro- mes clínicos aislados. RESUMEN DEL CASO Describimos 3 recientes casos de MOGAD con diferentes presentaciones clínicas. Caso 1 Niña, debut 5 años en forma de ADEM (crisis comicial + encefalopatía) resuelta. A los 12 años primer episodio de neuritis óptica, AcMOG+. Se sigue de evolución tórpida, en- tre los 12-14 años presenta 6 episodios de neuritis óptica, ambos ojos, tratados con bolos de metilprednisolona a 30 mg/kg, seguidos de corticoides orales, inmunoglobulinas i.v. y azatioprina. Se pauta rituximab permitiendo retirada pro- gresiva de corticoterapia, sin recurrencias un año después y agudeza visual normal. Caso 2 Niña de 8 años. Debut con crisis comicial + neuritis ópti- ca grave ojo derecho, recibe bolos de metilprednisolona e inmunoglobulinas. Recurrencia con neuritis óptica en ojo contralateral un mes después, coincidiendo con descenso de corticoterapia oral. AcMOG+. Bandas oligoclonales IGG+. Re- cibe nuevamente bolos de metilprednisolona e inicia pauta de rituximab bien tolerada sin nuevas recurrencias y recupe- ración de la agudeza visual. Caso 3 Niña de 13 años, debut con crisis comicial aislada, lenti- ficación derecha en EEG. Al mes cuadro de hipertensión in- tracraneal benigna transitorio con paresia del VI par. Bandas oligoclonaes IGG + en LCR. RM cerebral normal salvo ectasia de la vaina de los fascículos ópticos. A los 6 meses nueva crisis comicial, lentificación del trazado EEG hemisférico iz- quierdo con focalidad temporal izquierda. RM sin cambios. Disfasia aguda, alteración conductual y dificultades de me- moria. ACMOG+. Mejoría clínica significativa hasta la norma- lidad neuroconductual tras corticoterapia, actualmente asin- tomática en tratamiento con Levetiracetam. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Presentamos tres casos de niñas con MOGAD de dife- rente expresividad clínica. Todas debutaron con una crisis comicial. Dos de ellas presentaron en su primer año tras diagnóstico neuritis óptica de alta recurrencia, corticode- pendientes, con buena respuesta a rituximab. La tercera presentó además de epilepsia temporal un cuadro de focali- dad neurológica disfásica aguda. Recomendamos estudio de acMOG en pacientes con debut epiléptico agudo y clínica encefalopática, neuritis óptica o disfunción neurológica aguda de etiología no aclarada.