70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

853 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #430 PÓSTER CON DEFENSA Hematuria macroscópica persistente en paciente afecto de tromboastenia de Glanzmann y síndrome nefrítico Nerea Unamuno Aguirregomezcorta, Leire Gundin Leiza, Unai Hernández Dorronsoro, Ainhoa Sarasua Miranda, Miren Satrustegi Aritziturri Hospital Universitario de Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa INTRODUCCIÓN El síndrome nefrítico es un cuadro clínico caracterizado por hematuria, edemas, hipertensión arterial (HTA) e insufi- ciencia renal aguda (IRA). En pediatría la etiología más fre- cuente es la glomerulonefritis postestreptocócica (GNAPE), en la cual la hematuria suele ser microscópica. La hematuria macroscópica mantenida puede indicar mala evolución y es un criterio para valorar realizar biopsia renal. Se presenta un caso de GNAPE en paciente afecto de tromboastenia de Glanzmann con hematuria macroscópica persistente. RESUMEN DEL CASO Niño de 6 años de edad, afecto de tromboastenia de Glanzmann, que consulta por aparición de edema palpebral de 3 días de evolución, asociando oliguria. Valorado 24 horas antes con diagnóstico de faringoamigdalitis estreptocócica inicia tratamiento con amoxicilina oral. Había presentado otro episodio de faringoamigdalitis 4 semanas antes. En urgencias de pediatría se objetiva aumento de peso de 3 kg, edema facial y pretibial, HTA, hematuria macroscópica y proteinuria en rango nefrótico. Se orienta el caso como GNAPE e ingresa para estudio y tratamiento. Se realiza ana- lítica sanguínea y de orina, donde se constata proteinuria en rango nefrótico, discreta hipoalbuminemia e hipocomple- mentemia C3 con C4 normal. Se realiza ecografía renal sin hallazgos de significado patológico. Recibe tratamiento con furosemida dada la HTA y tendencia a la oliguria, presen- tando evolución lenta pero favorable con normalización de la tensión arterial, diuresis, proteinuria y nivel de C3. Persis- te macrohematuria aislada, pero, dada la mejoría del resto de signos y síntomas relacionados con el cuadro GNAPE, se atribuye a su patología de base y se administra tratamien- to con factor VII durante 4 días, presentando aclaramiento progresivo de la orina. Es dado de alta a domicilio a los 19 días de ingreso tras la remisión de hematuria macroscópica y normalización del resto de clínica y alteraciones analíticas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La GNAPE es la causa más frecuente de síndrome ne- frítico. La hematuria es una de las manifestaciones clínicas cardinales, siendo habitualmente microscópica. Una hema- turia macroscópica persistente no es común, y aunque pue- de ser un indicador de mala evolución, puede ser debida a otras patologías coadyuvantes.