70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

942 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #985 PÓSTER CON DEFENSA Dermatomiositis juvenil Celia Rúa-Figueroa Erausquin 1 , Estíbaliz Iglesias Jiménez 2 , Sonia Carriquí Arenas 2 , Juan Manuel Mosquera Angarita 2 , Jordi Antón López 2 , Sylvia Rodriguez Blanco 3 , Manoel Muñiz Fontán 3 1 Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria 2 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona 3 Hospital Universitario de León, León INTRODUCCIÓN Las miopatias inflamatorias son un grupo heterogeneo de enfermedades caracterizadas por infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular y debilidad muscular. La dermatomio- sitis juvenil (DMJ) es la miopatia inflamatoria idiopatica mas frecuente en edad pediatrica. Su fenotipo clinico varia en funcion del anticuerpo expresado. RESUMEN DEL CASO Nino de 20 meses derivado por cojera e inflamacion de rodilla izquierda, lesiones cutaneas y torpeza y caídas fre- cuentes. Analitica: Hemoglobina 11.3 g/dl, Velocidad de Sedimentacion Glomerular 18 mm, Aspartato aminotransfe- rasa 152 UI/l, Alanina aminotransferasa 182 UI/l, Fosfatasa alcalina 299 UI/l, Gamma- glutamil transferasa 44 UI/l, Crea- tin kinasa 76 UI/l, Lactato deshidrogenasa 635 UI/l, Aldola- sa 21.4 UI/l. Autoinmunidad: Ac anti-MDA5 positivo. Despis- taje infeccioso: Virus, bacterias, parasitos y Cryprosporidium negativos (hemocultivo y cuantiferon pendientes). Exploracion: Eritema malar y mentoniano. Eritema en canto interno de parpados superiores. Papulas nodulares eritemato-violaceas en dorso de interfalangicas proximales sugestivas de papulas de Gottron. Hiperemia palmar sobre articulaciones interfalangicas proximales (impresionan vasculiticas). Ingresa con sospecha de DMJ. Hallazgos su- gestivos de artritis en muneca izquierda, ambas rodillas y articulacion tibioastragalina derecha que se confirman por gammagrafia y ecografia. Tomografía computarizada de torax: Afectacion intersticial fina de distribucion subpleural periferica en ambos pulmones. Resonancia magnética: Com- promiso subcutaneo parcheado, algun foco de edema mus- cular y derrame articular. Biopsia muscular, capilaroscopia, inmunoblot de miositis- dermatomiositis y firma de Interferon pendientes. El manejo incluye proteccion solar, regimen de induccion con altas dosis de corticoides y meto- trexato o ciclosporina A con particularidades en funcion de la clinica predominante (por ejemplo las inmunoglobulinas endovenosas para la clinica cutanea). Se retrasa inicio de tratamiento por proceso infeccioso intercurrente. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La DMJ es una enfermedad con gran variabilidad clinica, los que expresan anti- MDA5 suelen ser hipomiopaticos, con enfermedad pulmonar intersticial y artritis, lo que conlleva implicaciones pronosticas. De ahi la importancia de un diagnostico y tratamiento precoces para prevenir futuras complicaciones.