70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

943 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1487 PÓSTER CON DEFENSA Dermatomiositis juvenil, una entidad poco conocida en Pediatría Carmen Rodríguez Rueda, Jaime Brioso Galiana, Clara Rodríguez García Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatia inflama- toria idiopatica mas frecuente en edad pediátrica. Supone el 85% de las miopatías inflamatorias y su incidencia varía en- tre 3-4 casos por millón al año, con un pico entre los 5 y 14 años. Los órganos más frecuentemente afectados son la piel y el músculo esquelético estriado. El diagnóstico requiere la presencia de lesiones cutá- neas típicas como el eritema en heliotropo o las pápulas de gottron, considerados patognomónicos, y el cumplimiento de 4 de los 5 criterios adaptados de Bohan y Peter (1975). Otras manifestaciones clínicas características son la de- bilidad muscular proximal y simétrica, la elevación de enzi- mas musculares, disfagia orofaríngea, fiebre, adenopatías, fenómeno de Raynaud, artritis o afectación cardiaca. El objetivo del tratamiento incluye el control sintomático, la prevención de complicaciones y la remisión de la enferme- dad. Un tratamiento escalonado parece mejorar el pronósti- co a largo plazo. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años diag- nosticada de dermatomiositis juvenil. Nuestra paciente consulta por lesiones cutáneas erite- mato-descamativas de inicio facial con progresión posterior al resto del cuerpo, destacando edema facial y palpebral bi- lateral. Refería cuadro gastrointestinal autolimitado el mes anterior, con aparición posterior de aftas bucales, gingivitis y fiebre intermitente en las últimas semanas. En tratamien- to con aciclovir oral sin mejoría clínica. Se cursa ingreso para completar estudio y se inicia anti- bioterapia empírica ante sospecha de sobreinfección cutá- nea bacteriana. En las pruebas complementarias destaca hipertransami- nasemia y elevación de CK (7348 U/l), sin otros hallazgos relevantes. A las 48 horas de ingreso, se objetiva debilidad muscular proximal, disfagia a líquidos y marcada astenia que junto a las alteraciones analíticas orienta a dermatomiositis juvenil, iniciando corticoterapia intravenosa. Se realiza biopsia muscular que muestra dermatitis peri- vascular y electromiografía con signos compatibles con pro- ceso miopático proximal, cumpliendo criterios para DMJ. El estudio de autoinmunidad resultó negativo. Tras el inicio del tratamiento se constata mejoría clínica progresiva, administrándose de forma coadyuvante inmuno- globulina intravenosa durante 5 días, con resolución comple- ta de las lesiones cutáneas. Se realizó un manejo interdisci- plinar junto con Reumatología, Rehabilitación, Dermatología y Cardiología Pediátrica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La DMJ es una entidad poco frecuente que debe sos- pecharse de forma precoz debido a sus implicaciones pronósticas y terapéuticas. Su inicio suele ser insidio- so, dificultando aún más el diagnóstico. • Esta patología debe sospecharse ante la presencia de manifestaciones musculosqueléticas en un pa- ciente con lesiones cutáneas previas. • Resulta fundamental un abordaje multidisciplinar ante la elevada complejidad y morbilidad de estos pacientes.