70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

945 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #247 PÓSTER CON DEFENSA Derrame pericárdico y aneurisma aórtico por infiltración de la pared aórtica por virus varicela-zóster M.ª Carmen Pinedo Gago, Leire Dopazo, Maite Luis Hospital Universitario Cruces, Baracaldo, Vizcaya INTRODUCCIÓN Se presenta un caso grave de aneurisma aórtico de pre- sentación aguda con derrame pericárdico hemorrágico. La etiología del aneurisma es vasculitis granulomatosa por in- vasión directa de la pared por virus varicela-zóster. Se trata de una presentación atípica de una enfermedad infecciosa en una niña con inmunodeficiencia no conocida. RESUMEN DEL CASO Niña de 11 años, procedente de Pakistán, consulta por tos productiva desde hace 3 semanas, dolor centrotorácico y cansancio. Tuvo infección COVID asintomática semanas antes. Se realiza Rx de tórax con cardiomegalia (índice car- diotorácico 0.7) y ensanchamiento mediastínico. Por ecocar- diografía se constata gran derrame pericárdico con adecua- da contractilidad cardiaca y tendencia a colapso de cavidades derechas. Se traslada a UCI pediátrica para periocardiocen- tesis urgente. Se drenan > 1300 ml de derrame pericárdico hemático. A las 24 horas se realiza TC torácico objetivando marcada dilatación-aneurisma de aorta ascendente con 44 mm de diámetro, sin imágenes de disección ni extravasación de contraste que sugiera sangrado. Refieren amigdalecto- mía y frecuentes infecciones respiratorias en su país de ori- gen. Peso en p3 y talla en p10. En analítica destaca linfope- nia grave y déficit de IgA. Dos meses más tarde se decide resección de aorta dila- tada y sustitución por tubo de Dacron. En la AP destaca aor- titis con inflamación granulomatosa y células gigantes mul- tinucleadas. Se plantea posibilidad de vasculitis de Takayasu. Se revisa pieza quirúrgica para realizar PCR de virus y bacte- rias resultando fuertemente positiva para virus varicela- zóster. Se realiza un PET-TC en el que persiste inflamación de la raíz aórtica ¿postquirúrgica? y varios nódulos subcutá- neos hipercaptantes. Recibe tratamiento con Aciclovir oral durante 6 semanas. Adicionalmente se pautan inmunoglobulinas IV mensual- mente. Se repite PET-TC con normalización de las hipercap- taciones. Se realiza exoma trio para estudio de inmunodeficien- cias. Los resultados no son concluyentes, se hallan 2 varian- tes de significado clínico incierto en heterocigosis compues- ta del receptor de IL-7. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Se presenta este caso clínico por las dudas diagnosticas, por la genética no concluyente y por la necesidad de plan- tearse presentaciones atípicas de infecciones comunes en niños con sospecha de inmunodeficiencia. Figura 1. Aneurisma.