70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

947 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1395 PÓSTER CON DEFENSA Enfermedad de Kawasaki, un caso con difícil diagnóstico y tratamiento Lara de la Fuente Sánchez, Lorena M.ª Domínguez González, Marina Pérez Vereda Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. Su etiología exacta se desconoce. Se carac- teriza por la aparición fiebre, conjuntivitis bilateral, eritema labial y oral, exantema y adenopatías latero-cervicales. Lama- yor complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios. RESUMEN DEL CASO Paciente de 4 años valorado en urgencias por fiebre de 24 horas de evolución. Asocia disfonía y odinodisfagia. A la exploración destaca hipertrofia amigdalar, sobre todo dere- cha, con pilares periamigdalinos simétricos y úvula centrada. Dolor a la movilización cervical, sin limitación franca. No tris- mus. Valorado por Otorrinolaringología (ORL) quienes indi- can actitud expectante e inicio de amoxicilina oral. Vuelve a consultar a las 24 horas por persistencia de fie- bre y mayor limitación a la movilidad cervical con adenopatía laterocervical derecha dolorosa a la palpación. Valorado de nuevo por ORL a quienes no les impresiona de complicación local, aunque ante la clínica se decide ingreso con antibiote- rapia IV, se solicita analítica y TC con contraste. En la analítica destaca leucocitosis con neutrofilia y aumento de reactantes de fase aguda. En las imágenes del TC se observan adenopa- tías cervicales bilaterales, mayores en lado derecho, aunque sin identificarse colecciones susceptibles de drenaje. A su ingreso se administra antibioterapia con cefuroxi- ma-clindamicina durante 24 horas. Ante la no mejoría de la fiebre e inicio de exantema, hiperemia conjuntival progresi- va, eritema labial y adenopatía cervical, se sospecha enfer- medad de Kawasaki y se inicia tratamiento con inmunoglo- bulinas y corticoterapia. Tras 24 horas afebril, coincidiendo con fin de inmunoglo- bulinas, reinicia fiebre con aumento de reactantes importan- te. Además, empeoramiento progresivo de la ecocardiogra- fía con presencia de aneurismas coronarios en aumento, precisando bolos de corticoides e inicio de Anakinra. Ante los hallazgos ecocardiográficos, se inicia doble an- tiagregación, aunque posteriormente se modifica a AAS y HBPM ante presencia de aneurisma gigante (Z score +10). Al alta, tras 22 días de ingreso, se encontraba asintomático, aunque persistían en ecocardiografía los aneurismas coro- narios, por lo que continuó en domicilio con anticoagulación, corticoterapia, Anakinra y tratamiento con betabloqueante a la espera de control en consultas externas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El diagnóstico se realiza en base a criterios clínicos (fiebre ≥5 días y hallazgos característicos); se deben solicitar ECG y ecocardiografía seriados. • La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es efectiva para reducir los días de fiebre y el riesgo de aneuris- mas, si se administra de forma precoz. En aquellos casos resistentes a IGIV se pueden administrar corti- coides y fármacos biológicos.