70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

948 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1328 PÓSTER CON DEFENSA Esclerodermia en la edad pediátrica Lourdes Martínez Mesones, Olga Díaz Morales, Paloma Sánchez Gallego Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco común que puede afectar a pacientes pediátricos, siendo su incidencia más baja en comparación con la población adulta. La enfermedad puede manifestarse como esclerodermia lo- calizada o como esclerosis sistémica. Ambas entidades son crónicas y están asociadas con afectación extracutánea. La morbilidad y la mortalidad son mucho mayores en las formas sistémicas, por el riesgo de fibrosis y vasculopatía pulmonar y cardíaca. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años que acude al servicio de Urgencias con síntomas constitucionales de instauración progresiva de seis meses de evolución. Refieren astenia, mialgias en miembros inferiores, disfagia, pérdida ponderal de 7 Kg, dolor abdominal epigástrico y episodios de impactación esofagica, así como palidez cutánea progresiva y lesiones dérmicas. A la exploración, presentaba un aspecto caquéctico con palidez cutánea y frialdad acra, además de esclerosis perio- ral ( Figura 1 ) y telangiectasias palmoplantares, con man- chas hiperpigmentadas y acrómicas dispersas y xerosis ge- neralizada, especialmente llamativa en manos. Las lesiones dérmicas típicas fueron clave para establecer el diagnóstico de esclerosis sistémica. Los estudios iniciales descartaron cardiopatía (ecocar- diografía normal) y afectación pulmonar (tomografía compu- tarizada de alta resolución normal). La capilaroscopia mostró asas capilares dilatadas y tortuosas, con presencia de mega- capilares aunque con difícil valoración ( Figura 2 ). El estudio de autoinmunidad se encuentra actualmente en espera de resultados. Se inició tratamiento inmunosupresor con metotrexate, al que se añadió tratamiento sintomático. Fue valorada por gastroenterología pediátrica, neumología, reumatología y dermatología, especialidades en las que se encuentra ac- tualmente en seguimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El tratamiento de la esclerodermia está dirigido a contro- lar la etapa de mayor actividad inflamatoria y retrasa la pro- gresión de la enfermedad. Sin embargo, es necesario avan- zar hacia el desarrollo de una terapia antifibrosa más efectiva para ayudar a revertir el daño a la enfermedad. El diagnóstico temprano puede mejorar significativamente la morbimortalidad y la calidad de vida de los niños. Este caso destaca la importancia de la detección tem- prana, siendo clave la identificación de las manifestaciones cutáneas típicas. Es importante comprender las característi- cas específicas de la esclerodermia en la población pediátri- ca, además de la necesidad de un enfoque multidisciplinar para el diagnóstico y manejo de esta patología. Figura 1. Esclerosis perioral. Figura 2. Capilaroscopia.