71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

184 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN #2398 COMUNICACIÓN ORAL Enfermedad de Hirschsprung en Pediatría: revisión de casos en nuestro centro Teresa Millán Omil, Fátima Díaz Fernández, Alexis Otero Gonzáez, Alfonso Solar Boga, Sara M.ª Fernández González, Ana Moreno Álvarez, Jerónimo José Pardo Vázquez Hospital Materno Infantil Teresa Herrera, A Coruña INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La enfermedad de Hirschsprung (EH) se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el colon debido a un defecto en la migración celular embrionaria, lo que provoca obstrucción funcional. Afecta mayormente a varones y el 80% de los casos involucra el recto y colon sigmoide. La pre- sentación más común es un síndrome obstructivo neonatal, aunque casos leves pueden diagnosticarse en la infancia por estreñimiento crónico. Puede asociarse a otros síndro- mes o malformaciones. El diagnóstico se confirma con una biopsia rectal y el tratamiento es la resección del segmento afectado. El estudio analiza los datos de pacientes con EH en nuestro centro. MÉTODOS Estudio observacional retrospectivo que analiza los da- tos de pacientes con diagnóstico de EH en nuestro centro en los últimos 12 años. Se recogieron variables demográfi- cas (edad, sexo) y clínicas (sintomatología, extensión). Se analizaron las pruebas complementarias solicitadas, tipo de intervención quirúrgica y complicaciones de la misma. RESULTADOS Se analizaron 10 pacientes menores de un año, de los cuales el 70% fueron diagnosticados en el periodo neonatal y el 70% eran varones. Al diagnóstico, el 80% presentó obs- trucción intestinal, y la mitad de ellos tuvo retraso en la eli- minación del meconio. El 20% de los pacientes se diagnos- ticaron por estreñimiento crónico y otro 20% por enterocolitis. En cuanto a la afectación, el 80% tenía compromiso de segmento corto o ultracorto, y el 20% incluía el colon trans- verso. La comorbilidad más asociada a EH fue el síndrome de Down en 2 pacientes. Como pruebas complementarias, se realizó radiografía abdominal en el 90% y enema con contraste en el 70%. To- dos los casos fueron confirmados mediante biopsia, eviden- ciando ausencia de células ganglionares. Además, a nivel histológico el 30% presentaba hipertrofia de los nervios submucosos. Un 30% mostró tinción de calretinina débil- mente positiva. En cuanto al tratamiento, el 60% de las cirugías se reali- zó en un solo tiempo. Un 60% se sometieron a cirugía tran- sanal de De la Torre, persistiendo como complicación pos- tquirúrgica estreñimiento en el 66% de los pacientes y soiling en un 33%. Además, un 20% de los pacientes pre- sentaron incontinencia fecal postquirúrgica y otro 20%, en- terocolitis. Un paciente falleció por shock séptico. CONCLUSIONES La EH se debe sospechar fundamentalmente en neona- tos con síntomas de obstrucción intestinal. Su diagnóstico definitivo es histológico y su tratamiento consiste en la re- sección del segmento quirúrgico. Protocolos estandarizados para su manejo podrían reducir complicaciones a largo plazo.