71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

20 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ATENCIÓN PRIMARIA - PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA #2188 PÓSTER CON DEFENSA Enfermedades raras, aún más raras en la infancia. ¿Cómo pensar en ellas? María González Herrero, M.ª Patricia Lojo Pons, Laura Company Ardila ABS Figueres, Gerona INTRODUCCIÓN Las adenopatías son un motivo de consulta frecuente en los centros de Atención Primaria de pediatría. En la ma- yoría de los casos no requieren de ningún estudio comple- mentario y se autolimitan una vez resuelto el proceso in- flamatorio. El objetivo de esta presentación es recordar los casos en los que debemos priorizar el estudio complementario de las adenopatías y tener en cuenta el diagnóstico diferencial tan amplio que presentan. RESUMEN DEL CASO Niño de 10 años, sin antecedentes previos de interés, que acude a la consulta de su pediatra de Atención Primaria por aparición de tumoración laterocervical derecha de 24 horas de evolución, no dolorosa. No presenta otra clínica asociada, no tiene animales en casa ni ha estado en contac- to con ninguno, niega viajes recientes. Presenta buen esta- do general en todo momento, sin pérdida de peso y buena ingesta oral. Como único cambio, refieren la colocación un implante dental en el último mes. Exploración física: presenta tumoración latero-cervical derecha de 2 cm de diámetro, no dolorosa a la palpación, sin signos flogóticos, sin otras tumoraciones palpables en dicha zona ni en otras localizaciones, tampoco organomegalias, ni otros hallazgos patológicos. Se realiza pauta antiinflamatoria durante 5 días sin mejo- ría y pauta antibiótica con amoxicilina-ácido clavulánico sin resolución de la tumoración. Se realiza ecografía latero-cervi- cal que muestra varias adenomegalias, hipoecoicas, sin iden- tificar el hilio vascular ecogénico, de entre 16 y 29 mm, que sugieren adenomegalias de aspecto inflamatorio ( Figura 1 ). Dada la persistencia de la tumoración más allá de 3 se- manas se deriva a hospital de referencia para completar es- tudio con analítica, serologías, Mantoux y hemocultivo. Ante la normalidad de las pruebas, se deriva a cirugía pediátrica para realización de biopsia, que nos orienta al diagnóstico de enfermedad de Rosaï-Dorfman. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad de Rosaï-Dorfman es una enfermedad proliferativa benigna, caracterizada por la infiltración de his- tiocitos. Se suele manifestar con adenopatías gigantes a nivel cervical, axilar o inguinal, de consistencia dura y gene- ralmente múltiples. Pese a que es frecuente la resolución espontánea, el tratamiento continúa siendo controvertido sobre todo en casos severos. Figura 1. Ecografía adenopatía.