71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

206 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN #2109 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de Budd-Chiari asociado a lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido: manejo multidisciplinario de la trombosis de las venas suprahepáticas Belén Gallego Calvo 1 , Clara Ramos Carrillo 1 , Ana M.ª Ramos González 1 , Candela Fuentes Campoy 1 , M.ª José Quiles Blanco 2 , María Alós Díez 2 , Miguel Gallardo Padilla 1 1 Hospital Universitario Infanta Elena, Valdemoro, Madrid 2 Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome de Budd-Chiari es una entidad poco frecuen- te en pediatría, consiste en la obstrucción parcial o total de las venas suprahepáticas o del tracto posthepático de la vena cava inferior. Como consecuencia, se produce compro- miso del flujo venoso, resultando en estasis hepática, hiper- tensión portal y ascitis. La predisposición a la trombosis puede deberse a diversas etiologías, siendo excepcional la asociación con el síndrome antifosfolipido (SAF). RESUMEN DEL CASO Adolescente de 14 años que consulta por cuadro de do- lor abdominal intermitente de un mes de evolución, focaliza- do en hipocondrio derecho, Murphy positivo en la explora- ción física y analítica de sangre con elevación de reactantes de fase aguda. Ecografía abdominal con engrosamiento de pared de vesícula biliar 6mm. Ante la sospecha de colecistitis aguda alitiásica, se inicia tratamiento con piperacilina-tazo- bactam con mejoría clínica y normalización de reactantes de fase aguda a las 72 horas. El cuarto día se realiza control ecográfico con ascitis y signos indirectos de hepatopatía e hipertensión portal, previamente no descritos. Se realiza RM abdominal con hallazgo de trombosis de vena suprahepática derecha y media, junto con colaterales drenando en vena suprahepática izquierda y hepatomegalia y ascitis compati- ble con diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Traslado e inicio de tratamiento con bemiparina sódica y espironolacto- na sin resolución de la trombosis. El 10º día se realiza cavo- grafía diagnóstica y terapéutica mediante angioplastia con balón logrando resolución clínica y ecográfica completa. Es- tudio etiológico con hallazgo de criterios compatibles con debut de Lupus Eritematoso Sistémico (LES): SLICC 2012 ( rash malar, anemia hemolítica, trombopenia, linfopenia, ANA positivo, SAF triple positivo, Coombs directo positivo). Inicia hidroxicloroquina, prednisona en pauta descendente, gam- maglobulina (dos dosis) y micofenolato de mofetilo. En el seguimiento posterior, la paciente mantuvo estabilidad clíni- ca con normalización progresiva de las plaquetas y sin nue- vos eventos trombóticos tras seis meses de seguimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Budd-Chiari es poco frecuente en la in- fancia, se debe sospechar en el debut de un paciente con ascitis, dolor abdominal y signos de hepatopatía crónica. En la ecografía se detectará la alteración en el flujo de las venas suprahepáticas. Se deben descartar estados protrombóticos como alteración de proteínas de la coagulación, debut de EII, malignidad (LMC) o síndrome antifosfolípido. La angioplastia no es una solución definitiva y en muchos casos es necesa- rio el trasplante hepático.