71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
234 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1694 PÓSTER CON DEFENSA Anemia, esferocitosis y parvovirus Andrea Gallego Meseguer, Berta Soler Febrer, Ruth Gallardo Palmeyro, Elisa Betancort Rodríguez, Elena Martínez García, Zaida Rodríguez Pérez, Silvia Franch Salvadó, Ricardo González Amador Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, Tarragona INTRODUCCIÓN La esferocitosis es la causa más frecuente de hemólisis hereditaria en individuos de raza blanca. Los hematíes pre- sentan una alteración en las proteínas de la membrana, pro- vocando mayor inestabilidad de estos. En situaciones de estrés, infecciones, inestabilidad clínica…se pueden agravar los síntomas, asociando hemólisis o incluso aplasia medular, provocando anemia intensa, insuficiencia cardíaca, hipoxia y fallo cardiovascular. El diagnóstico de esferocitosis se puede realizar con los antecedentes familiares, acompañados de clínica y analítica compatibles. A continuación, se describe un caso de anemia aplásica en paciente con esferocitosis hereditaria. RESUMEN DEL CASO Paciente de 3 años sin antecedentes de interés, excepto madre diagnosticada de esferocitosis, que es derivado de clínica privada por hallazgo de anemia hipocrómica normocí- tica en analítica por síndrome febril. A la llegada, asintomático, hemodinámicamente estable, y sin hallazgos patológicos en la exploración, excepto pali- dez mucocutánea. Se amplia estudio con perfil de hierro y reticulocitos, quedando pendientes. Se valora por equipo de Hematología, que informa de resultados compatibles con anemia hemolítica (Hb 6 g/dl, VCM 76,5 fL, ADE 19,2%, LDH 607 U/l), y presencia de esferocitos en sangre periférica. Inicialmente, dado buen estado general y resto de ana- lítica sin alteraciones, se orienta como episodio de anemia hemolítica, en contexto de infección viral, en paciente con posible esferocitosis hereditaria. Se decide ampliar estu- dio para el diagnóstico de esferocitosis, y realizar control ecográfico para descartar malformaciones abdominales asociadas. A las 24 horas de ingreso, se obtienen resultados de hie- rro y reticulocitos (hierro 223 µg/dl, ferritina 636,9 ng/ml, IST 96%, transferrina 166mg/dl, reticulocitos absolutos 7,3 10x9/l (0,33%)), compatibles con anemia aplásica, sin alte- ración de otras series celulares. Se decide junto con Hospital de referencia, ampliar estudio para serologías, y administrar transfusión de concentrado de hematíes. Finalmente, se obtienen resultados de serologías, posi- tivas para parvovirus B19, y resultado diagnóstico de esfe- rocitosis, compatible con dicha enfermedad. El paciente no precisó nuevas transfusiones, mantenién- dose hemodinámica y clínicamente estable. En controles pos- teriores, presentó incremento progresivo de parámetros de anemia, y en control ecográfico se descartaron alteraciones. Se mantiene seguimiento por Hematología, pendiente de nuevo estudio para confirmación definitiva de esferocitosis. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de que la incidencia de anemias aplásicas en pacientes afectos de esferocitosis hereditaria es poco fre- cuente, será necesario pensar en la posibilidad de infección por parvovirus B19 en ellos. Por otra parte, se debería in- vestigar, la posibilidad de una enfermedad hemolítica cróni- ca en todo paciente que presente una crisis aplásica por parvovirus B19.
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