71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

247 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1621 PÓSTER CON DEFENSA Hepatitis seronegativa asociada a anemia aplásica Marta Vicent Rozas, Carla Ramírez González, Ángel Perales Prados, Encarnación Pérez Santiago, Natalia Huerta Valera, M.ª Llanos González Amo, Pedro Tercero Baidez, Osane Romero Pardo Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN La hepatitis asociada a anemia aplásica (HAAA) es una enfermedad muy rara (incidencia en Europa 0,1/105 ni- ños) de etiología autoinmune, en la que hasta en un 15% de los casos no se detectan autoanticuerpos (seronegati- va), debiéndose a una disregulación de los linfocitos T se- cundaria a una infección, exposición a tóxicos o predispo- sición individual. Los pacientes presentan daño hepático seguido del fallo medular que aparece a los días o meses, siendo infrecuente su presentación conjunta. Presentamos un caso con el objetivo de dar a conocer esta rara patología. RESUMEN DEL CASO Niño de 8 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias para valoración de exantema petequial de 3 días de evolución sin clínica infecciosa ni constitucional acompañante. En las pruebas complementarias destaca una trombope- nia (plaquetas 3000) con leucopenia leve (leucocitos 2410) junto con hipertransaminasemia (GPT 2033 U/l y GOT 1028 U/l). Se amplia estudio etiológico con radiografía de tórax, ecografía abdominal y marcadores de autoinmunidad siendo normales. Serologías, Mantoux y PCRmúltiple de virus hepa- totropos (parvovirus, CMV, leishmania, herpes…) negativas en sangre periférica. Durante su ingreso presenta citopenias progresivas de las tres series con cifras mínimas de plaquetas 2000, he- moglobina 7 g/dl, neutrófilos 440, precisando soporte transfusional y normalizándose la función hepática. Ante sospecha de aplasia medular se realiza aspirado y biopsia de médula ósea. Los cultivos, incluyendo parásitos y PCR múl- tiple de médula descartan la etiología infecciosa. La biopsia muestra una médula ósea acelular (< 5%) sin megacarioci- tos con ausencia casi total de la serie mieloide y eritroide, sin fibrosis ni blastos, siendo diagnóstico de aplasia medular muy grave. Ante hallazgos compatibles con HAAA se inicia la bús- queda de donante realizándose trasplante de progenitores hematopoyéticos HLA idéntico de donante no emparentado. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La HAAA es una variante de la aplasia medular y una complicación de la hepatitis autoinmune de la que existen pocos casos descritos en la literatura. •• El pronóstico de esta patología depende de la aplasia medular siendo su tratamiento de elección el tras- plante de progenitores hematopoyéticos HLA idénti- co y la globulina antitimocítica y ciclosporina de se- gunda elección. La asociación con análogos de trombopoyetina se ha propuesto en la edad adulta siendo menos efectiva en niños. •• En la mayoría de los casos el tratamiento de la apla- sia medular produce la curación de la hepatitis au- toinmune, siendo imprescindible un alto nivel de sos- pecha para comenzar la búsqueda de donante precozmente.