71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

249 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1791 PÓSTER CON DEFENSA Histiocitosis de células de Langerhans en C1: diagnóstico a raíz de una torticolis persistente M.ª Carlota Espinosa Rodríguez 1 , Marta Soler Monterde 1 , Luis Bachiller Carnicero 1 , Esther Gallego Matey 2 , Gema Sánchez del Peral Otero 1 , Juan Jesús Añón Hidalgo 3 , David Ruano Domínguez 3 1 Hospital General de Segovia, Segovia 2 CS Segovia Rural, Segovia 3 Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un tipo de neoplasia mieloide que puede afectar a diferentes órganos o tejidos, pudiendo imitar diferentes enfermeda- des. Es más frecuente en la infancia, estimándose una inci- dencia anual entre 2-10 casos por millón de niños menores de 14 años, aunque se trata de una entidad infradiagnosti- cada. La forma localizada de la HCL es la presentación más común, manifestada típicamente como una lesión ósea soli- taria osteolítica. En aproximadamente el 7-15% de los casos la columna vertebral se ve comprometida, afectándose más frecuentemente la columna torácica, seguida de la lumbar y luego cervical, existiendo pocos casos publicados que des- criban la HCL del atlas. Cuando existe afectación cervical, los síntomas más comunes son dolor, rango restringido de movi- miento o tortícolis, pudiendo desarrollarse en algunos casos deformidad local o dislocación/subluxación atlantoaxial. Aunque los déficits neurológicos son raros, pueden existir debido a la extensión a tejidos blandos y compresión espinal. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una niña de 7 años sin antece- dentes de interés que presenta tortícolis de dos meses de evolución, sin mejoría con antiinflamatorios y rehabilitación, sin asociar déficit neurológico. Afebril, sin traumatismo pre- vio. Presenta empeoramiento progresivo de dolor y limita- ción funcional por lo que se realiza analítica sanguínea (nor- mal) y RM y TAC cervical con hallazgo de lesión osteolítica en masa lateral izquierda de vértebra C1 con subluxación atlantoaxoidea sin afectar a canal medular ( Figura 1 ). En estudio inmunohistoquímico de biopsia se confirma positivi- dad para S100, CD1a y Langerina compatible con HCL loca- lizada en C1. Se realiza estudio de extensión, normal. Por tratarse de una lesión única con clínica de dolor intenso que condiciona daño funcional e inestabilidad de columna cervi- cal, se inicia tratamiento quimioterápico con vinblastina y prednisona (VP). Evoluciona favorablemente presentando mejoría clínica, constatándose en RM de control tras 6 dosis de vinblastina disminución de la lesión con persistencia dis- creta de la misma, requiriendo un segundo ciclo de inducción. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Aunque es extremadamente raro, este caso resalta la importancia de realizar un amplio diagnóstico diferencial al evaluar casos de torticolis de mala evolución en niños. Su pronóstico y resultado estarán determinados por el diag- nóstico y tratamiento tempranos. La terapia de inducción con VP en casos de afectación multisistémica o lesiones de riesgo para el SNC es eficaz y bien tolerada en niños, consi- guiéndose una respuesta objetiva en aproximadamente el 90% de estos pacientes, no siendo rara la recaída o progre- sión de la misma. Figura 1. TAC unión craneocervical. Reconstrucción 3D. Lisis de C1.