71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

255 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1724 PÓSTER CON DEFENSA Masa abdominal en adolescente con anemia refractaria, ¿a qué nos enfrentamos? Alba Antón González, Laura Ureña Horno, Alberto Marín Muñoz, Andrea Fullana Carbonell, Julia Jaque Gómez- Aguado, Nieves Carretero Borras, Elena Sanz Page, Ana Murillo Martínez Hospital General Universitario Dr. Balmis, Alicante INTRODUCCIÓN Los tumores abdominales son relativamente frecuentes en la infancia, sin embargo, solo un 2% de los tumores de estroma gastrointestinal (GIST) se presentan a esta edad. Habitualmente los GIST aparecen en mujeres de mediana edad y en adolescentes la forma de debut suele ser como una hemorragia digestiva alta que condiciona una anemia crónica. En los GIST encontramos habitualmente alteracio- nes de expresión molecular como la expresión KIT+, que condiciona el tratamiento dirigido con inhibidores de tirosin kinasa. El tratamiento principal es quirúrgico, pero los tumo- res irresecables o las recidivas presentan una evolución tór- pida y pueden ser subsidiarios de tratamiento sistémico. RESUMEN DEL CASO Varón de 13 años sin antecedentes personales de inte- rés, pero con antecedentes familiares de múltiples tumores gastrointestinales que ingresa por estudio de anemia de origen digestivo. A su llegada, se constata anemización de hasta 4.8 g/dl con repercusión hemodinámica, se realiza transfusión y en el estudio inicial positiviza el antígeno de Helicobacter pylori en heces. Se solicita ecografía abdominal donde se visualiza lesión retropancreática de unos 6 cm de diámetro mayor. Se realiza PET-TAC abdominal con hallaz- gos de lesión dependiente de curvatura mayor de estómago y crecimiento exofítico hacia zona retropancreática de 3 x 6 cm y en endoscopia digestiva alta se visualiza crecimiento endofítico de la misma con ulceración activa; se toma mues- tra para biopsia y se diagnostica de tumor de GIST cKIT+ y DOG A+. Se inicia tratamiento con Imatinib como tratamien- to neoadyuvante pero sufre sangrado brusco y se realiza exéresis completa de la lesión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Una anemia refractaria en contexto de hemorragia digestiva alta en pacientes de mediana edad y ado- lescentes es la forma de presentación más frecuente de este tipo de tumores (GIST). •• El estudio inmunohistoquímico y molecular puede modificar el tratamiento y en ocasiones los pacien- tes requerirán estudio de línea germinal.