71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

257 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1669 PÓSTER CON DEFENSA Nódulo azulado subcutáneo en lactante como manifestación de neuroblastoma Raquel Jiménez Carrascoso, Tamara Benítez García, Paloma Germán Ángulo, María Cañaveras Anegas, Elena M.ª Díaz Sánchez, Roberto Carlos Raynero Mellado Hospital Universitario de Toledo, Toledo INTRODUCCIÓN El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la edad pediátrica (8-9% de todos los cánceres infantiles). Deriva de la cresta neural, pudiendo originarse en cualquier lugar del sistema nervioso simpático, en los gan- glios paravertebrales desde el cuello hasta la pelvis o en las glándulas suprarrenales. La presentación clínica varía según localización del tumor primario, presencia de metástasis o de síndrome paraneoplásico. El pronóstico y tratamiento de- penden de la edad al diagnóstico, estadio y características histológicas y moleculares del tumor primario, siendo la am- plificación del oncogén NMYC el principal factor de mal pro- nóstico, con baja supervivencia a corto plazo y frecuentes recaídas precoces. El tratamiento consiste en cirugía, qui- mioterapia y radioterapia, además de la inmunoterapia y la terapia dirigida recientes. RESUMEN DEL CASO Lactante de 3 meses, sin antecedentes de interés, valo- rado por su pediatra por nódulo umbilical de 3 semanas de evolución asociando pigmento azulado infraumbilical en la última semana. Afebril y realizando adecuadamente las to- mas de lactancia materna. Estreñimiento previo a la apari- ción del nódulo, con normalización posterior. No otra sinto- matología por aparatos. Una semana más tarde, como hallazgo incidental en ecografía abdominal solicitada por angioma cervical congénito, se objetiva masa retroperito- neal con pequeña lesión nodular sólida en pared abdominal infraumbilical. Ante estos hallazgos se deriva a la paciente desde Radiología a Oncología Pediátrica para ingreso inme- diato y completar estudio. En la exploración física: buen es- tado general, no adenopatías a ningún nivel, nódulo subcu- táneo infraumbilical y cervical posterior de 1 cm y 0,5 cm respectivamente, ambos con coloración azulada; abdomen globuloso e impresionaba de doloroso a la palpación, simé- trico. En resonancia magnética abdominal: imágenes suges- tivas de neuroblastoma metastásico con afectación de mediastino posterior con extensión retrocrural (lesión de mayor tamaño), ambas suprarrenales, retroperitoneo, espa- cio presacro y partes blandas (subcutáneas e intramuscular). El hemograma y la bioquímica fueron normales, sin datos de lisis tumoral. La anatomía patológica del nódulo subcutáneo confirmó la sospecha diagnóstica de neuroblastoma, sin am- plificación de NMYC. Se inició tratamiento quimioterápico neoadyuvante durante su ingreso, activo actualmente, con adecuada tolerancia y respuesta tumoral. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las lesiones cutáneas son motivo de consulta frecuente en pediatría. En su diagnóstico diferencial deben incluirse las metástasis cutáneas, que pueden aparecer antes o si- multáneamente al diagnóstico del tumor primario. Son ne- cesarias una anamnesis y exploración física detalladas con el fin de detectar síntomas y signos que sugieran enferme- dad metastásica y, así, mejorar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.