71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

260 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1560 PÓSTER CON DEFENSA Recién nacida con esferocitosis hereditaria e incompatibilidad ABO Virginia González Iribarren, M.ª Angustias Molina Arrebola, Elisabeth Haro Oliva, Mohmoud Mohmed Ahmed Mohmed Alí Hospital Universitario Poniente, Almería INTRODUCCIÓN La esferocitosis hereditaria (EH) es la membranopatía más frecuente en Europa. La clínica característica es de ane- mia hemolítica extravascular, ictericia y esplenomegalia, aunque ésta es poco frecuente en neonatos. La sospecha clínica debe hacerse ante un niño con hiperbilirrubinemia y antecedentes familiares de esferocitosis, aunque puede ser un reto diferenciarla de la incompatibilidad ABO, ya que la clínica es similar. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una neonata de 8 días que rein- gresa en Neonatos desde urgencias por hiperbilirrubinemia en rango de fototerapia (22,5 mg/dl). Al nacimiento, había estado ingresada hasta el sexto día de vida con diagnóstico de hiperbilirrubinemia por isoinmu- nización ABO con coombs directo positivo, por lo que recibió fototerapia 4 días y a las 48 horas del alta fue citada para control. Como antecedente familiar, su padre fue esplenec- tomizado en la infancia por esferocitosis. Al ingreso, según la guía de práctica clínica sobre el ma- nejo de hiperbilirrubinemia en recién nacidos de 35 o más semanas de gestación con factores de riesgo de neurotoxi- cidad (por incompatibilidad de grupo sanguíneo) de la Aca- demia Americana de Pediatría (AAP), la paciente estaba por debajo del límite de exanguinotransfusión pero a menos de 2 puntos del mismo, por lo que se instauró tratamiento con fototerapia intensiva e hidratación intravenosa (iv). A las 6 horas, se objetivó únicamente descenso de 1,3 mg/dl de bilirrubina total, con hemograma normal, por lo que dada la isoinmunización de la paciente, se administró una dosis de 0,5 gramos/kg de inmunoglobulina iv. A las 18 horas de su administración, se consiguió des- censo de bilirrubina sérica hasta 11,6 mg/dl, por lo que se pudo retirar fototerapia realizando controles analíticos pos- teriores en los que no se objetivó nuevo ascenso. En los meses siguientes, se apreció anemia normocítica y normocrómica con Hemoglobina (Hb) 8,8 mg/dl con ratio concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)/ volumen corpuscular medio (VCM) mayor a 0,36, reticuloci- tosis y test de coombs negativo, lo que hacía probable el diagnóstico de esferocitosis hereditaria, por lo que dado el antecedente paterno, se solicitó estudio de eosin 5’ malei- mida (EMA) que fue positivo y confirmó el diagnóstico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante una anemia hemolítica en el periodo neonatal hay que hacer diagnóstico diferencial preferentemente entre membranopatías, enzimopatías y hemoglobinopatías, pero también con incompatibilidad sanguínea. La combinación de EH e incompatibilidad ABO es rara, pero puede ser grave, por lo que siempre hay que tener presentes estas posibilidades diagnósticas y realizar un adecuado seguimiento y estudio del paciente.