71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

263 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #2502 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome diencefálico: la relevancia de lo poco frecuente Hannah Sibylla Botello Finger 1 , Cristina Nova Lozano 1 , Jaime Verdú-Amorós 1 , Natalia Camarena Pavón 1 , Patricia María Roselló Millet 1 , José Luis López-Prats Lucea 1 , Vicente Posadas Blázquez 1 , José Vicente Arcos Machancoses 1 , Beatriz Aguilar Janita 1 , Aitana Badenes Mechó 1 , Marta Clemente Navarro 2 , Geysel Bosch Gálvez 1 , Yolanda Aparicio Rodenas 1 1 Hospital Clínico Universitario de Valencia, El Pla del Real, Valencia 2 Hospital Universitario de La Ribera, Alzira, Valencia INTRODUCCIÓN El síndrome diencefálico o caquexia diencefálica de Rus- sell se caracteriza por un fallo de medro asociado a un tumor de localización diencefálica, la mayoría asociado a gliomas de bajo grado, y menos frecuente a craneofaringiomas. Su incidencia es baja, de predominio en niños menores de 3 años. Característicamente, contrasta la normalidad del desa- rrollo psicomotor y del perímetro cefálico, así como la euforia o hiperactividad paradójica con el estado nutricional de es- tos pacientes. La fisiopatología es discutida, sin embargo, juega un papel importante un desequilibrio hormonal y des- regulación del control del centro del apetito. El diagnóstico suele ser tardío dada la falta de sintomatología específica y la latencia del deterioro neurológico manifiesto. RESUMEN DEL CASO El caso trata de un preescolar de 31 meses de edad, pro- cedente de Marruecos, que ingresa en nuestro Centro para estudio por un tumor cerebral y desnutrición grave (peso 8,6 kg, <p1, -3,87 DE; IMC 12,04 kg/m 2 , <p1, -3,06 DE). Sin an- tecedentes familiares a destacar, presenta un crecimiento y estado nutricional adecuado hasta los 7-8 meses de edad, cuando inicia una pérdida de peso progresiva llegando a la desnutrición. En el estudio de la misma se diagnostica a los 14 meses de edad de un astrocitoma pilocítico de localiza- ción supraselar, con hidrocefalia y ceguera asociada. Tras diversas complicaciones y enfoque paliativo en su país de origen, deciden migrar a España. Tras un estudio multidisci- pilinar en nuestro Centro, se lleva a cabo cirugía del tumor por vía pterional. El paciente presenta un periodo postqui- rúrgico complejo, con complicaciones infecciosas, endocri- nas y neurológicas. Desde el punto de vista nutricional, se evidencia una progresiva marcada mejoría de los datos an- tropométricos que presenta a su llegada. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En el diagnóstico diferencial dirigido del fallo de medro, hay que descartar lo más frecuente, una ingesta calórica inadecuada, así como cuadros malabsortivos o situaciones de aumento del gasto energético. Es importante incluir el síndrome diencefálico en el diagnóstico diferencial. Los gliomas de bajo grado son el tumor más frecuente en la población pediátrica, presentando estos una mayor agresi- vidad cuando se asocian a síndrome diencefálico. Dado el retraso diagnóstico de esta entidad y los tratamientos diri- gidos al tumor subyacente, la morbimortalidad en estos pacientes es elevada. Dado que se trata de pacientes alta- mente complejos, es importante el abordaje multidisciplinar en su manejo. Figura 1. Progresión datos antropométricos.