71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

264 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #1861 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome hemofagocítico: la importancia de la exploración física y el diagnóstico diferencial Marta Carrillo Fernández, María Agüero Fenoy, Marta García Murcia, José Serna Gea Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico tiene lugar por la activacion masiva del sistema mononuclear-fagocitico que infiltra di- versos organos y sistemas. Puede ocurrir en contexto de infecciones como leishmaniasis, enfermedades inmunome- diadas o asociado a mutaciones en determinados genes. Es una urgencia medica que sin tratamiento correcto puede ser fatal. RESUMEN DEL CASO Escolar de 5 anos que consulta por dolor abdominal tipo colico de horas de evolucion en hipocondrio izquierdo. Se acompanadefiebredesdehace3diassinotrasintomatologia. Niegan contacto con animales o viajes recientes. La exploracion fisica es normal salvo por una hepatome- galia de 2-3 traveses de dedo y esplenomegalia hasta fosa iliaca izquierda que cruza linea media. Como antecedente personal de interes, un ingreso previo ese mismo ano por anemia hemolitica autoinmune por anti- cuerpos calientes tratada con corticoides, cianocobalamina, acido folico y caosina. Actualmente solo toma hierro oral. En la analitica sanguinea destaca una pancitopenia con elevacion de reactantes de fase aguda (RFA) (PCR de 5.07 mg/dl y PCT de 4.18 ng/ml). El estudio de extension de san- gre periferica describe serie roja patologica sin objetivar blastos. Se inicia antibioterapia con ceftriaxona y se realiza ecografia abdominal en la que se aprecia esplenomegalia mayor que en el ingreso previo. En el TC se visualiza una imagen compatible con masa mediastinica, adenopatias hi- liares y mediastinicas bilaterales de predominio en hemitorax derecho y atelectasia en lobulo medio. Con todo esto y tras extraer PCR Leishmania se inicia tratamiento con Anfotericina B liposomal y se traslada a otro hospital para completar estudio. Alli le repiten TC que revela disminucion de las adenopatias, incremento de la hepatoesplenomegalia y de los ganglios abdominales infradiafragmaticos y aparicion de una lesion hipodensa y mal delimitada en parenquima esplenico (no visible en ecografias posteriores). Ante persistencia de la fiebre se cambia antibiotico por Piperacilina-Tazobactam y se administra infusion de inmu- noglobulinas a 1 g/Kg. Dado el empeoramiento del dolor y distension abdominal se realiza aspirado y biopsia de medula osea que descartan Leishamania y orientan el caso a un sindrome hemofagocitico que se trata con Ciclosporina y Dexametasona, quedando afebril y normalizando citopenias y RFA. Ademas, disminuye notablemente la hepatoespleno- megalia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El sindrome hemofagocitico debe sospecharse ante un paciente con fiebre, hepatoesplenomegalia y alteraciones analiticas como citopenias, hipertrigliceridemia o elevacion de ferritina, entre otras. Destacar la importancia de recono- cer este cuadro para iniciar tratamiento lo antes posible aunque no se cumplan todos los criterios diagnosticos, ya que el pronostico puede ser muy malo.