71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

267 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA #2074 PÓSTER CON DEFENSA Una causa poco usual de artritis Lucía Pozo Vicente 1 , Laura Baños López 1 , Eloisa Cervantes Hernández 1 , M.ª José Serna Muñoz 2 , Zulema Navarro Salmerón 1 , Lucia Carrillo y Soto 1 1 Hospital Universitario Virgen de La Arrixaca, Murcia 2 Hospital General Universitario Morales Meseguer, Murcia INTRODUCCIÓN La artritis constituye un motivo frecuente de consulta en urgencias pediátricas con diagnóstico diferencial amplio inclu- yendo etiologías infecciosa, inflamatoria, traumática y tumo- ral. Presentamos un caso poco frecuente de monoartritis. RESUMEN DEL CASO Lactante de 12 meses sin patología conocida que con- sulta por cojera de 24 horas, afebril sin otra clínica. En explo- ración física mínima tumefacción con aumento de calor local en rodilla izquierda y rechazo del apoyo. Analítica (hemogra- ma y bioquímica con PCR) y radiografía ósea sin alteraciones. Ecografía de rodilla con derrame articular de 6 mm con ecos y parcialmente tabicado. Se sospecha sinovitis de rodilla siendo alta con tratamiento antiinflamatorio y control en 48 horas. Acuden al 5º día por persistir tumefacción. Ecografía y analítica sin cambios. Se realiza artrocentesis obteniendo líquido hemático atribuido a punción traumática. Ingresa con sospecha de infección osteoarticular con cefuroxima intra- venosa a 200 mg/kg/día. Persiste impotencia funcional a pesar antibioterapia. Cultivo y FilmArray de líquido articular negativos. La familia refiere equímosis frecuentes tras traumatismos mínimos en rostro y miembros inferiores desde inicio de gateo. En anam- nesis dirigida destaca cefalohematoma blando al nacimien- to que duró 1 mes (parto no instrumentado y expulsivo bre- ve), sangrado cutáneo de 24 horas tras vacunación y tío paterno diagnosticado de hemofilia en Colombia. Se solicita coagulación obteniendo un TTPA ratio alargado (1,69). Se realiza interconsulta a hematología que realiza estudio de alargamiento de TTPA asociado a clínica hemorrágica. RMN muestra derrame articular sugestivo de contenido hemático. Finalmente se evidencia déficit moderado de factor VIII (2,9%) y niveles casi indetectables del factor von Willebrand (<0,3%) diagnosticándose de Enfermedad de Von Wille- brand (EvW) tipo 3, variante más rara y grave. Se inició trata- miento con concentrado de factor VIII/FvW con mejoría clí- nica tras primera administración. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La EvW es la alteración congénita de la coagulación más frecuente. Ocasionada por la alteración cualita- tiva o cuantitativa del factor de Von Willebrand (FvW). El tipo3 presenta niveles bajos o indetecta- bles de FvW y en consecuencia de FVIIIc, condicio- nando clínica similar a la hemofilia grave. •• Debemos recordar que las alteraciones de la coagu- lación pueden cursar con monoartritis en forma de hemartros. Sospecharemos esta causa de artritis en pacientes con hemofilia, pero dado que puede ser el debut en formas graves, es fundamental conocer esta posibilidad diagnóstica y sospecharla ante san- grados cutáneo-mucosos con traumatismos banales y/o prolongados, y ante hemartros con el inicio del gateo, siendo fundamental una correcta anamnesis para poder realizar un diagnóstico precoz.