71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

357 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA #1929 PÓSTER ELECTRÓNICO Leishmaniosis visceral con síndrome hemofagocítico secundario Carmen Paz Lovera, Victoria Domínguez León, Marta Melón Pardo, Elena Reina Moreno, Candelaria de Terry Coronel, Laura Ponce Chazarri, Miriam Rodríguez Barbeito, Carlota Martínez de León Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La leishmaniosis visceral (LV) es una forma de presenta- ción grave y potencialmente mortal de diagnóstico comple- jo. Leishmania spp. ha sido descrita como causa poco fre- cuente de Síndrome hemofagocítico (SHF) secundario, una enfermedad encuadrada en el grupo de las histiocitosis producida por una activación y proliferación no maligna del sistema inmune, con activación incontrolada de los linfoci- tos T y las células Natural Killer (NK) y sobreproducción de citoquinas. España es una zona endémica de leishmaniosis por Leishmania donovani infantum , con una incidencia esti- mada de 0,18-0,29 casos por 100.000 habitantes-año. RESUMEN DEL CASO Lactante de 5 meses de vida, sin antecedentes de inte- rés, con fiebre de 8 días de evolución y pancitopenia. Exploración física: buen estado general, marcada palidez cutánea. Abdomen: esplenomegalia 4 cm. Resto normal. Pruebas complementarias: pancitopenia (hemoglobina 5,7 g/dl, 4740 leucocitos/μl con 510 neutrófilos/μl, plaque- tas 18000/μl) y elevación de reactantes de fase aguda (pro- teína C reactiva 161 mg/l, procalcitonina 5,15 ng/ml). En frotis de sangre periférica se confirma la pancitopenia, sin blastos. La ecografía abdominal evidencia hepatoesplenomega- lia homogénea. En estudio microbiológico se obtiene resultado positivo en PCR de Leishmania en sangre periférica, confirmado en una segunda muestra. Ingresa en planta de hospitalización y se inicia trata- miento con anfotericina B liposomal (días 1-5, 7 y 10, dosis acumulada 21 mg/kg), con buena tolerancia. Precisa dos transfusiones de concentrado de hematíes y plaquetas. Evolutivamente, empeoramiento de la pancitopenia y persistencia de PCR > 150 mg/l, por lo que se sospecha SHF secundario. En estudio presenta triglicéridos 220 mg/dl, fi- brinógeno 151 mg/dl y ferritina 3425,8 ng/ml. El estudio inmunológico objetiva CD25 soluble elevado y disminución de células T, B y NK. Por tanto, se confirma la sospecha clíni- ca (6/8 criterios clínicos del protocolo HLH 2004). Se inicia tratamiento con metilprednisolona (total 12 días). Afebril desde el 7º día de ingreso. Al alta, hemograma normal con proteína C reactiva de 7,9 mg/l. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La infección por Leishmania ssp. puede desencadenar, aunque es poco frecuente, un SHF secundario. El diagnósti- co de SHF se realiza a través de criterios que recogen hallaz- gos clínicos, analíticos, histológicos y moleculares, definidos en 1991 por el Study Group of the Histiocyte Society y mo- dificados en 2004. El solapamiento clínico de ambas entida- des puede dificultar el diagnóstico o hacer necesario el as- pirado de médula ósea, si bien en ocasiones es evitable. La terapia con Anfotericina B liposomal es de primera elección, aunque la pauta no está estandarizada.