71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

411 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  IINMUNOLOGÍA Y ALERGIA #2194 PÓSTER CON DEFENSA Cuando la lengua sale Julia Matas Balart, Alba Riera Pinós, M.ª Alba Gairi Burgués, Jordi García Martí, Eduard Sole Mir, Júlia Matas I Balart Hospital Arnau de Vilanova, Lérida INTRODUCCIÓN Definimos el angioedema como una inflamación local y reversible del tejido submucoso o subcutáneo debido a un aumento de la permeabilidad vascular. Se caracteriza por un edema súbito, localizado y asimétrico en piel y/o mucosas, debido a la extravasación de plasma hacia tejidos profundos. Su etiología puede ser hereditaria o adquirida, siendo esta última mediada frecuentemente por mecanismos depen- dientes de histamina. RESUMEN DEL CASO Niña de 7 años, sin antecedentes de interés, originaria de Nigeria y residente en España desde hace 2 meses, pre- senta episodio de angioedema en labio inferior sin otra clíni- ca asociada. Se trata con frío local y loratadina, con mejoría de la clínica. Los 3 meses posteriores presenta episodios similares, uno de ellos asociado a dolor abdominal. Se tratan con antihistamínicos y corticoesteroides orales con remisión de clínica. Se realizaron la siguientes pruebas complementarias: Ni- veles de C1q, C4 y función del inhibidor de C1 esterasa resul- tando normales, descartando un angioedema bradicinérgico hereditario o adquirido por deficiencia de C1; Pruebas cutá- neas (prick test) para alergias alimentarias que resultaron negativas; Hemograma y marcadores inflamatorios que no mostraron anomalías y pruebas serológicas (virus Epstein- Barr y citomegalovirus) que resultaron negativas. Se realizó un análisis genético que descartó mutaciones asociadas a angioedema hereditario, como las del gen SERPING1. Dados los resultados y la respuesta favorable a los anti- histamínicos y corticoides, se estableció el diagnóstico de angioedema adquirido idiopático histaminérgico (AAIH). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El AAIH se caracteriza por episodios recurrentes de infla- mación mediada por basófilos y mastocitos. Tiene una pre- valencia baja, 1/50.000. El diagnóstico se basa en la historia clínica, la exclusión de causas hereditarias y la respuesta a antihistamínicos y corticosteroides. En este caso, la paciente respondió adecuadamente a un manejo escalonado que in- cluyó antihistamínicos de segunda generación y corticoste- roides. Las pruebas cutáneas descartaron alergias alimenta- rias como causa primaria, y el diagnóstico diferencial excluyó mecanismos no histaminérgicos como el bradicinérgico. Destacamos la importancia de un seguimiento clínico ri- guroso y la necesidad de educar a la familia sobre los signos de alarma en esta rara enfermedad. Es esencial optimizar el tratamiento para prevenir recurrencias y considerar el uso de adrenalina intramuscular en casos de compromiso de la vía aérea.