71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

449 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA #2420 PÓSTER CON DEFENSA Desafío diagnóstico ante una nefropatía María Goris Abelenda, Marta Loureiro Faro, Pedro Viaño Nogueira, Yolanda González Piñeiro, Ernesto Lugo Adan, Tania Tojo Rey, Laura Piñeiro Feal, José Antonio Couceiro Gianzo Hospital Provincial de Pontevedra, Pontevedra INTRODUCCIÓN La nefropatía C1q es una glomerulopatía recientemente descrita. Supone el 2-6% de biopsias renales pediátricas. Se define por un patrón de inmunfluorescencia dominan- te/codominante de positividad para C1q, con depósitos elec- trodensos en el mesangio. Para su diagnóstico es imprescin- dible haber descartado el lupus eritematoso sistémico. Presenta una expresión clínica variable. En una mayoría de los casos se presenta como un síndrome nefrótico con una evolución desfavorable, ya que se asocia a un mayor número de recaídas y corticorresistencia. Se presenta un caso de una niña diagnosticada de nefro- patía C1q con una expresividad clínica poco frecuente. RESUMEN DEL CASO Niña de 9 años, con antecedentes de nefropatía cicatri- cial izquierda secundaria a infecciones del tracto urinario de repetición. Consultó en Urgencias por edema y oliguria. Fue diag- nosticada de un síndrome nefrítico, con daño renal agudo, proteinuria en rango nefrótico, hematuria macroscópica, hi- pertensión arterial y oliguria. Se inició tratamiento con amlo- dipino oral. Dado que había presentado 10 días antes del ingreso una faringitis aguda, inicialmente se sospechó una glomeru- lonefritis postinfecciosa. Sin embargo, no presentaba ni hi- pocomplementemia C3 ni el patrón característico de natriu- resis abolida. Fue dada de alta tras presentar evolución favorable, con desaparición del edema y normalización de la diuresis, del filtrado glomerular y de la tensión arterial, por lo que se sus- pendió el amlodipino. Tras 6 semanas seguía presentando proteinuria, mode- radatras el alta. Además, presentó 2 episodios de hematuria macroscópica coincidentes con gastroenteritis aguda Por esta evolución se realizó una biopsia renal percutánea, con la sospecha de nefropatía IgA. El estudio anatomopatoló- gico permitió diagnosticar una nefropatía C1q con prolifera- ción mesangial y depósitos intensos de C1q en mesangio y membrana y de menor intensidad de IgG, IgM, C3 y C4 Se inició tratamiento antiproteinúrico con lisinopril, con resolución de la proteinuria y sin deterioro en el filtrado glo- merular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La nefropatía C1q es una causa poco descrita de glo- merulopatía si no está asociada a lupus eritematoso sistémico. Suele presentarse como un síndrome ne- frótico de evolución desfavorable. •• Es prioritario confirmar la normalización de hiperten- sión arterial, proteinuria y hematuria macroscópica a las 4-6 semanas desde la presentación de una glo- merulonefritis postinfecciosa. •• La biopsia renal es una herramienta diagnóstica esencial para el diagnóstico de las glomerulopatía, especialmente si su expresión clínica es desfavorable o atípica.