71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

459 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA #1922 PÓSTER CON DEFENSA Nefropatía full- house como debut de síndrome nefrótico atípico María Serrano Sáez de Argandoña, Ana Mar Ruiz Sánchez, Andrea Pérez García, Francisco Vela Enríquez Hospital Materno Infantil Princesa Leonor, Almería INTRODUCCIÓN El patrón de nefropatía full-house consiste en un depó- sito inmunológico simultáneo de IgA, IgM, IgG, C1q y C3 en diferentes localizaciones del glomérulo. La inmunofluores- cencia en patrón full-house es muy característica del lupus eritematoso sistémico (LES), pero no exclusiva. Cursa habi- tualmente como un síndrome nefrótico con mayor proteinu- ria. El síndrome nefrótico atípico se caracteriza por la apari- ción de fallo renal agudo, hematuria, datos de proteinuria tubular, además de edema, proteinuria e hipoalbuminemia. Presentamos un caso de nefropatía full-house como debut de un síndrome nefrótico atípico. RESUMEN DEL CASO Escolar de 11 años con edema bilateral de miembros in- feriores de aparición brusca. No proceso infeccioso asocia- do. A la exploración destaca edema bilateral de miembros inferiores, sin edema en otras localizaciones ni afectación articular ni abdominal. En estudio preliminar se detecta pro- teinuria en rango nefrótico (índice proteína/creatinina de 20,6 mg/mg), microhematuria, proteinuria mixta, cifras de hipertensión arterial y en analítica sanguínea extraída se evidencian datos de fallo renal agudo con filtrado glomerular estimado mediante la fórmula de Schwartz 2012 de 85,35 ml/min/1,73 m 2 junto a hipoalbuminemia (albúmina 1,6 g/dl). Se realiza ecografía renovesical con hiperecogenicidad y ri- ñones aumentados de tamaño y estudio inmunológicos que resulta normal (ANA, ANCA, AntiDNA, C3, C4 negativos). Se inicia tratamiento con perfusiones de seroalbúmina, furose- mida y corticoides. Ante la sospecha de síndrome nefrótico secundario por datos de presentación atípica (edad de pre- sentación, hematuria, fracaso renal agudo, datos de protei- nuria tubular) y tras realizar diagnóstico diferencial con otras posibles patologías, se realiza biopsia renal donde se eviden- cia inmunofluorescencia con patrón full-house por lo que se inicia tratamiento con micofenolato e hidroxicloroquina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La nefropatía full-house es una entidad poco frecuen- te, con limitadas referencias en la bibliografía y esca- samente contemplada en guías de práctica clínica. •• La clasificación actual de la nefropatía full-house se puede dividir en lúpica o no lúpica según cumplan o no los criterios clasificatorios del LES, siendo nuestro caso, en el momento actual, una nefropatía full-hou- se no lúpica. •• Hoy en día se desconoce cuál es el enfoque terapéu- tico más apropiado a seguir, aunque la inclinación es a tratar de forma semejante a la nefritis lúpica debi- do a las similitudes en la anatomía patológica. •• Se debe prestar atención a la evolución de los pa- cientes con nefropatía full-house al inicio considera- dos como nefritis no lúpica debido a que hasta en un 6% de los casos pueden desarrollar LES.