71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

468 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA Tabla 1. Características clínicas de cuatro pacientes Variable Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4 Edad al diagnóstico (años) 8 1 3 9 Histología GESF GESF Nefropatía IgM ECM Estudio genético 3 VUS (NPHS2, PLC1, COL4A5) Negativo Negativo Negativo Curso clínico Resistencia a CNI (8 meses) y a MMF (12 meses) Sensible a CNI, pero con recaídas frecuentes y prolongadas tratadas con corticoides. No respuesta a MMF Sensible a CNI, pero con recaídas frecuentes y prolongadas tratadas con corticoides. No respuesta a MMF Resistencia a CNI (7 meses) Edad al recibir 6MP+RTX (años) 11 8 8 10 Tiempo de seguimiento (meses) 36 30 18 6 Figura 1. Evolución clínica.