71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

485 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEONATOLOGÍA #1743 PÓSTER ELECTRÓNICO Anomalía de Ebstein en periodo neonatal Lucía Pérez Ortiz, Virginia Plaza Astasio, M.ª José Párraga Quiles, Ana M.ª Segura Machado, Irene M.ª Romero de la Rosa, Paloma Sánchez Gallego Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN La anomalía de Ebstein representa <1% de todas las car- diopatías congénitas. En ella, la válvula tricúspide se en- cuentra desplazada hacia el ventrículo derecho, quedando reducido de forma importante. Por lo general, se acompaña de insuficiencia tricúspidea por anomalía valvular, pudiendo asociar otras malformaciones cardíacas. Existen diferentes grados de afectación de la válvula tri- cúspide y el ventrículo derecho. Consecuentemente, las ma- nifestaciones clínicas pueden ser muy variables, desde re- cién nacidos muy graves hasta casos asintomáticos que alcanzan la vida adulta sin necesidad de tratamiento. Exponemos el caso de una recién nacida con diagnóstico prenatal de anomalía de Ebstein que ya presentaba hidrops fetal intraútero. RESUMEN DEL CASO Recién nacida de 34 semanas y peso de 2300 g. con diagnóstico prenatal de anomalía de Ebstein que ingresa tras cesárea programada por hidrops fetal. Nace con cianosis generalizada, hipotónica, escaso es- fuerzo respiratorio y bradicardia. Por escasa respuesta a me- didas de estabilización inicial, es intubada en paritorio y se traslada a la Unidad de Neonatología. Al ingreso, mal estado general. Cianosis y palidez muco- cutánea, con mala perfusión periférica. Edema generalizado. Escasa reactividad a estímulos. Soplo pansistólico, con thrill palpable y visible. Abdomen distendido, no a tensión. En ecocardiograma se confirma anomalía de Ebstein gra- ve sin paso por arteria pulmonar e hipertensión pulmonar suprasistémica. Dada hipoxemia mantenida a pesar de FiO 2 elevada, se inicia perfusión de prostaglandinas y terapia con óxido nítrico inhalado, alcanzando saturaciones en rango objetivo. Necesidad de soporte vasoactivo para mantener tensiones óptimas. Por evolución hacia situación de hiperaflujo pulmonar con bajo gasto sistémico, condicionado por aumento de robo ductal, se disminuye óxido nítrico hasta su retirada a las 72 horas de vida. Optimización simultánea de FiO 2 y de trata- miento vasoactivo, así como descenso progresivo de prosta- glandinas a dosis mínimas. Finalmente, se decide cierre quirúrgico de ductus dado su gran tamaño y realización de fístula sistémico-pulmonar por Cirugía Cardiovascular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• El debut en periodo neonatal se presenta como un cuadro muy grave con riesgo para la vida. •• El mantenimiento de un flujo pulmonar adecuado y de un gasto sistémico óptimo constituye el principal reto en el complejo manejo hemodinámico de estos pacientes. •• Nuestra paciente evolucionó hacia una situación de hiperaflujo pulmonar a través de un ductus de gran tamaño, condicionando un bajo gasto cardíaco izquierdo refractario a la optimización de drogas vasoactivas. •• Finalmente, fallece a las 48 horas del postoperatorio en contexto de fallo multiorgánico y lesión cerebral sugestiva de infarto hemorrágico.