71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

51 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #1686 PÓSTER CON DEFENSA Bloqueo auriculoventricular completo congénito Sandra Sala Lluch, Silvia Castillo Corullón, Beatriz Guzmán Morais, Julia Gonzalo Consuegra, Borja Córcoles Satorre, Elena Roda Huerta, Elena Francés Jordà, Leyre Font Casado Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN El bloqueo auriculoventricular completo congénito (BCC) puede ser debido a anticuerpos (Ac) autoinmunes, cardiopa- tías congénitas o bien de etiología idiopática. Su incidencia varía entre 1/15.000-22.000 nacidos vi- vos. La etiología autoinmune es más frecuente, siendo la exposición transplacentaria a autoanticuerpos maternos relacionados con el lupus eritematoso sistémico o la enfer- medad de Sjögren el responsable del 60-90% de los casos. RESUMEN DEL CASO Recién nacida prematura de 33+4 semanas procedente de gestación de una mujer “sana” de 33 años que en revi- sión de control presenta bradicardia mantenida (60-70 lpm), indicándose cesárea urgente. Nace niña con bradicardia mantenida sin repercusión clí- nica. Ingresa en UCI neonatal y en ECG presenta BCC. Ante la posible correlación con lupus materno se solicitan estudio de inmunidad en el que aparecen Ac Anti-Ro y Anti-La posi- tivos. Buena evolución perinatal persistiendo bradicardia si- nusal (80 lpm) al alta con 37 semanas. Seguimiento en Car- diología Infantil sin incidencias ni necesidad de tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El lupus neonatal se produce por la trasmisión de Ac anti-Ro y anti-La maternos transplacentario, provocando fibrosis del sistema de conducción cardiaco. El BCC aparece en el 2% de los embarazos, sin existir correlación con el títu- lo de Ac maternos. El 40-60% de las madres son asintomá- ticas hasta el momento del parto. El hallazgo principal en los neonatos con BBC es una frecuencia cardíaca <100 lpm, confirmándose por ECG. En algunos casos, el BCC puede presentarse más tarde en la infancia, recomendándose la realización de ECG seria- dos en niños con madres portadoras de AC durante su creci- miento. El tratamiento intraútero suele ser expectante en au- sencia de sufrimiento fetal. En el periodo postnatal, >90% de los pacientes precisan marcapasos, cuyas indicaciones son: bradicardia sintomática, ritmo de escape de QRS ancho, ectopia ventricular compleja o disfunción ventricular, anato- mía normal y frecuencia ventricular <55 lpm, cardiopatías congénitas con una frecuencia ventricular <70 lpm. El pro- nóstico tras la implantación del marcapasos es excelente, aunque el 5-11% de los pacientes desarrolla insuficiencia cardíaca a largo plazo.