71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

560 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #2077 PÓSTER CON DEFENSA Asma eosinofílica como manifestación inicial de granulomatosis esosinofílica con poliangeitis Natalia Roldán Pascual, Teresa Castro García- Montesinos, Barbara Matres López, Claudia Bernardo García, Cristina Barquín Rego, Marta Freire Peña, Álvarez Álvarez, Rocío Sancho Gutiérrez Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria INTRODUCCIÓN La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA) es una patología infrecuente que se asocia a asma y eosi- nofilia. El asma eosinofílica es una patología más frecuente en edad pediátrica, por lo que es importante realizar un buen diagnóstico diferencial. RESUMEN DEL CASO Mujer de 14 años derivada a Neumología Infantil desde Atención Primaria por asma de 1 año de evolución con mala respuesta a pesar del tratamiento con múltiples inhaladores y antileukotrieno, empeoramiento respiratorio progresivo hasta ingresar por crisis asmática grave. Se realiza analítica con hipereosinofilia de 3600 (33%) y estudio alérgico nega- tivo. Se plantea diagnóstico inicial de asma grave TH2 eosi- nofílica con mal control, realizándose diagnóstico diferencial con enfermedad de Churg Strauss, Neumonía crónica eosi- nofílica y Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Durante el ingreso es valorada de forma conjunta con reumatología, ampliando estudio con ANA, ANCA, aPCC negativos, FR: 120 UI/m, alfa 1 antitripsina normal, orina normal, coprocultivos, estudio parásitos y prick test negativos, IgE e IgG Aspergi- llus negativo, IgE elevada frente a epitelio de gato, ecocar- diograma transtorácico normal. Se realiza TAC con hallazgos de poliposis nasosinusal e infiltrados pulmonares transito- rios. El American College of Rheumatology establece en 2022 el diagnóstico de GEPA al alcanzar >6 puntos en 7 items. Nuestra paciente alcanzaba 11 puntos con los ítems de asma, hipereosinofilia > 1000 y afectación de senos paranasales. Se inicia tratamiento con prednisona a dosis altas asociando mepolizumab, con posterior seguimiento en consultas de neumología. Inicialmente buena respuesta al tratamiento y evolución favorable, aunque precisa rescates con salbutamol asociado a descenso de corticoides. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La GEPA suele debutar en edad adulta aunque puede aparecer en la adolescencia. Generalmente suele presentar- se como un empeoramiento de un asma preexistente con eosinofilia y en fases posteriores angeitis. Puede afectar a múltiples sistemas y sin tratamiento puede ser letal por lo que es importante su diagnóstico a través de criterios clíni- cos y radiográficos, siendo su diagnóstico definitivo median- te biopsia tisular.