71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

569 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #1528 PÓSTER CON DEFENSA Distrés respiratorio de larga evolución Mireia Trilles Barberá, Sara Vicent Martí, Zaida Benaches Picó, Nerea Murcia Ramón, Silvia Pequeño Pérez, Alba Aviñó Llacer, Violeta Martí Enrique, Joaquín López Cruz Hospital Virgen de los Lirios de Alcoy, Alicante INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial es la afectación pri- maria de alveolos y tejidos perialveolares. Engloba más de 200 enfermedades, siendo una de ellas la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (NEHI). Por disregula- ción de genes neurogénicos (no por infección), se alteran los sensores de oxígeno, desencadenando la clínica de distrés respiratorio crónico. RESUMEN DEL CASO Lactante de 4 meses de edad que ingresa por bronquio- litis con necesidad de oxigenoterapia con gafas nasales du- rante 1 semana y estancamiento de peso en el último mes. Antecedentes: bajo peso al nacimiento, pruebas metabóli- cas normales, sin antecedentes familiares de interés. Se realiza estudio analítico sin elevación de reactantes de fase aguda y radiografía de tórax, que muestra realce peribronco- vascular bilateral, resto normal. Es dada de alta tras una semana, con mejoría de la clínica respiratoria y sin necesidad de oxigenoterapia. Se realiza se- guimiento en consultas externas, donde se observa conti- nuidad de la auscultación patológica, leve tiraje y estanca- miento de peso en p3, a pesar de adecuados aportes orales. Durante el seguimiento, estudio cardiológico normal, au- sencia de respuesta a corticoides inhalados, con empeora- miento de la saturación de oxígeno y persistencia de la ima- gen en la Rx tórax, por lo que se decide ingreso para completar el estudio. Se realizan aspirado naso-faringeo, análisis sanguíneo (pruebas metabólicas, gasometría, fun- ción tiroidea, estudio inmunológico, de enfermedades sisté- micas), test del sudor y Mantoux que resultan normales. Se solicita también un TC torácico con sedación y ventilación controlada, en el cual se objetiva un patrón pulmonar suges- tivo y diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial tipo hiperplasia de células neuroendocrinas (imágenes). Otras pruebas a realizar son las pruebas de función pul- monar (patrón de obstrucción e hiperinsuflación), el lavado broncoalveolar o la biopsia pulmonar (no de rutina, pero pueden ser diagnósticos empleando inmunohistoquímica) y la genética (puede ser útil en casos asociados a hipotiroidis- mo - gen NKX2-1 mutado - o antecedentes familiares de enfermedad intersticial). Requiere tratamiento de soporte y preventivo (inmuni- zación, oxigenoterapia y optimizar nutrición). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Ante un distrés respiratorio de larga evolución debe- mos pensar en una neumopatía intersticial, descar- tando previamente otras causas. •• El TAC de tórax permite establecer un diagnóstico seguro sin necesidad de biopsia. •• La biopsia, el lavado broncoalveolar y la genética no se realizan de rutina. •• En el tratamiento son importantes la inmunización, la oxigenoterapia intermitente y optimizar la nutrición. Los corticoides no tienen ningún papel en la NEHI. •• El pronóstico es favorable a medio plazo con retirada de oxigenoterapia en muchos casos. Figura 1. Neumopatía intersticial. Figura 2. TC tórax neumopatía intersticial.