71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

57 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #2439 PÓSTER ELECTRÓNICO Desafíos diagnósticos y manejo de la hipoplasia de la rama pulmonar Izquierda en un caso clínico Clara Prieto Domínguez, Elena Pérez Santaolalla, M.ª Eduarda Clavijo Izquierdo, Vega Angulo Sánchez, Noelia Matilla Sainz-Aja Hospital Universitario de Burgos, Burgos INTRODUCCIÓN La hipoplasia de la rama pulmonar izquierda es una ano- malía poco frecuente que puede presentarse como un de- fecto aislado o asociado a otras malformaciones. Su diag- nóstico se realiza comúnmente de forma incidental en estudios cardiológicos o pruebas de imagen. Dependiendo de la gravedad, puede asociar implicaciones importantes en la función cardiovascular y pulmonar por lo que el segui- miento a largo plazo es esencial para un manejo adecuado, que varía según los síntomas y las complicaciones del paciente. RESUMEN DEL CASO Neonata de 3 días de vida a la que, en contexto de ser hija de madre con diabetes tipo I de mal control, se realiza ecocardiograma con hallazgo de hipertrofia ventricular sin otras alteraciones. A los 7 meses de vida es valorada por Cardiología Infantil y en la primera ecocardiografía se objeti- va normalización de la hipertrofia ventricular, pero aparición de rama pulmonar izquierda hipoplásica (Z-3,4). Se adopta una actitud expectante debido a la ausencia de síntomas y de infecciones pulmonares recurrentes. Durante el seguimiento, se observa una mejora en los Z-scores de la rama pulmonar izquierda, alcanzando Z-1,27, que se mantiene hasta los 6 años, momento en que se iden- tifica un aumento del estrechamiento en la rama pulmonar (Z-2,8). La paciente presenta exploración física y ausculta- ción cardiopulmonar normal, sin embargo, se decide realiza- ción de radiografía de tórax que muestra hiperinsuflación de hemitórax derecho con pérdida de volumen del pulmón iz- quierdo y desplazamiento a la izquierda de mediastino y si- lueta cardiaca. El angio-TC revela agenesia prácticamente completa del bronquio del lóbulo superior izquierdo con hi- poplasia de arteria pulmonar izquierda. Se realiza espirome- tría con función pulmonar normal. Debido a la ausencia de sintomatología, repercusiones respiratorias y hemodinámi- cas, se opta por un manejo expectante con seguimiento cardiológico y pulmonar anual. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hipoplasia de rama pulmonar izquierda aislada es una entidad rara. Es más frecuente la forma asociada a otras malformaciones cardiacas, sin embargo, esto puede deberse a que la forma aislada está infradiagnosticada por su curso asintomático. La edad media de diagnóstico más frecuente es alrededor de los 14 años de edad, lo que discierne con la edad del diagnóstico de nuestra paciente. La exploración física suele ser normal y ante la sospecha el diagnóstico de- finitivo se realiza mediante angio-TC. En caso de no presen- tar repercusiones clínicas significativas es apropiado adop- tar una actitud expectante. Sin embargo, el seguimiento multidisciplinar es fundamental para la detección temprana de posibles complicaciones en el futuro.