71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

578 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #1872 COMUNICACIÓN ORAL Hemorragia alveolar difusa: experiencia en un hospital terciario Claudia Andrade Díaz 1 , Fátima Guerra Cordero 2 , Marcos Medina Bethencourt 1 , Mirella Piera Gaboli 1 , Vanessa Granados Prieto 1 , Laura Fernández Silveira 1 , Blanca Lanero Olivencia 1 , Francisco José García Díaz 1 , Marisol Camacho Lobillo 1 1 Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla 2 Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La hemorragia alveolar difusa (HAD) es rara en Pediatría (incidencia 0,24-1,23 casos/millón niños). Se produce por extravasación de sangre a vías aéreas inferiores y alveolos, por diferentes patologías de mecanismo inmunitario (vascu- litis) o no (sin vasculitis), pudiendo asociar cuadros autoin- munes sistémicos. Puede causar enfermedad intersticial crónica (fibrosis pulmonar). La triada clásica incluye hemop- tisis, anemia e infiltrados radiológicos. El diagnóstico requie- re broncoscopia (FBC) y lavado broncoalveolar (LBA) con más 20% hemosiderófagos, y biopsia para excluir otras causas antes de establecer el diagnóstico. El tratamiento incluye soporte respiratorio, detener el sangrado y tratar la causa subyacente. El objetivo es describir características del debut y la evo- lución de pacientes con HAD. MÉTODOS Estudio descriptivo transversal mediante revisión de his- torias clínicas de pacientes en seguimiento activo en hospi- tal pediátrico terciario. RESULTADOS Hay 7 pacientes en seguimiento: 2 hemosiderosis pul- monar idiopática (HPI), 2 poliangeítis microscópica (PAM), 2 vasculitis pulmonar con anticuerpos anticitoplasma de neu- trófilo (ANCA) positivos y 1 hemorragia pulmonar familiar. La edad media al debut fue 2 años (5 días-10,2 años), sien- do anemia aguda la presentación más frecuente (hemoglo- bina 3,3-7,6 g/dl) con insuficiencia respiratoria aguda (IRA) en 6 casos, frente a un caso de anemia grave sin clínica pulmonar; destaca el uso de antibioterapia al debut (6 casos sin proteína C reactiva elevada). Todos presentaron radiografía inicial patológica. Todos se realizaron FBC con LBA: signos directos en 3 casos, más 20% hemosiderófagos en 6 casos. Todos se han realizado biopsia pulmonar, 4 diagnósticas. 6 pacientes tuvieron au- toanticuerpos positivos. Del estudio de extensión, destaca hipertensión pulmonar en una paciente, otra con epiescleri- tis, sinovitis y dilatación de capilares cutáneos, y uno pernio- sis; ninguno afectación renal. De pruebas respiratorias, hay datos al debut del paciente 7, el resto son del seguimiento. Uno presenta obstrucción con respuesta broncodilatadora, una restricción pre-tras- plante pulmonar por fibrosis, resto normales. Los estudios de difusión han sido normales salvo en el paciente 4, moti- vando cambio de tratamiento. El tratamiento de inducción incluye bolos de glucocorti- coides intravenosos (6/7), y ciclofosfamida (4/7). Como mantenimiento han recibido azatioprina 2/7, sirolimus 1/7, y baricitinib 1/7. 3 recibieron hidroxicloroquina. Actualmente, todos están asintomáticos y 4 en remisión sin tratamiento. 2 pacientes han recaído durante el mantenimiento, recibien- do rituximab. CONCLUSIONES Debemos sospechar HAD ante IRA, anemia e infiltrados pulmonares, así como en anemia inexplicable sin clínica res- piratoria. El tratamiento precoz con glucocorticoides produce buenos resultados, precisando otros tratamientos según etiología y evolución. Dada la afectación sistémica y comple- jidad, requiere manejo multidisciplinar.