71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

580 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #1714 PÓSTER CON DEFENSA Hiperinsuflación lobar congénita José M.ª Hormigo Sánchez, Olalla González Caballero, Andrea García Diosdado, Víctor Manuel Duran Nieto, Ana Farrona Villalba, Nicolás Palacios Fernández, Mercedes García Reymundo, Sonia Arias Castro Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz INTRODUCCIÓN La hiperinsuflación lobar congénita, conocida también como Enfisema Lobar Congénito (ELC) es una malformación pulmonar rara caracterizada por la insuflación de uno o más lóbulos debido a una obstrucción del bronquio. Puede cursar con dificultad respiratoria en el periodo neonatal. El diagnós- tico puede realizarse con una radiografía, confirmándose con una Tomografía Computarizada (TC) y el tratamiento puede ser conservador en casos asintomáticos precisando la resección del lóbulo afecto en los sintomáticos. A menudo asocia cardiopatías congénitas. Presentamos un caso de un recién nacido diagnosticado en nuestro servicio de ELC. RESUMEN DEL CASO Lactante, fruto de un embarazo gemelar bicorial biam- niótico, en seguimiento por Cardiología Infantil por Comuni- cación Interventricular (CIV) perimembranosa grande con repercusión hemodinámica diagnosticada prenatalmente, e Hipertensión pulmonar leve, en tratamiento hidroclorotiazi- da, espironolactona y captopril. Consulta al mes de vida en urgencias por episodio de pa- lidez generalizada, asociada a decaimiento, llanto débil, hipo- rreactividad y cianosis perilabial, de unos 4-5 minutos de duración. A su llegada se constata Sat O 2 < 92% y se inicia oxigenoterapia en Gafas Nasales (GN) con aumento de ci- fras de saturación y mejoría clínica. La exploración física revela aspecto desnutrido, ictericia, taquicardia, soplo pansistólico III-IV/VI, buena entrada de aire bilateral sin ruidos sobreañadidos, sin distrés. Hepato- megalia de un centímetro. Neurológicamente normal. Como pruebas complementarias se realizan: gasometría capilar normal; hemograma normal, bioquímica normal y reac- tantes de fase aguda normales. En la radiografía de tórax se aprecia aumento de la radiolucencia basal derecha, con des- viación mediastínica. Se realizan ecografías transfontanelar y abdominal normales. La Tomografía Computarizada (TC) torácica confirma la disminución global de la atenuación del lóbulo medio derecho, sin ausencia de bronquio y presencia de vasos hasta la periferia, todo ello sugestivo de ELC. Durante su ingreso presenta episodios transitorios de desaturación, palidez y disnea relacionados con llanto. Pre- cisa oxígeno a bajo flujo de manera intermitente, dificultad para la alimentación que requiere nutrición hipercalórica en- teral a débito continuo por sonda nasogástrica. Se ajusta el tratamiento con diuréticos para la insuficiencia cardiaca. Dada la evolución se deriva a hospital de referencia para cirugía de CIV que requiere posteriormente implantación de marcapasos definitivo por bloqueo auriculoventricular de 3º grado, y en un segundo tiempo quirúrgico lobectomía del lóbulo medio. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El ELC se puede diagnosticar mediante radiografía de tórax, aunque suele precisar TC. El tratamiento en los casos sintomáticos es quirúrgico, aunque se puede optar por con- servador en los asintomáticos.