71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

583 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #1761 PÓSTER ELECTRÓNICO Malformación congénita pulmonar: importancia de una confirmación diagnóstica postnatal Joselyn Landeo Agüero, Sandra Maeso Méndez, Ana Guillén Gómez, Carlota Aibar Marco, Alexandra Tanasescu Niculae Hospital Universitario de Álava, Vitoria-Gasteiz, Álava INTRODUCCIÓN El secuestro pulmonar intralobar (SIL) es una malforma- ción congénita local de causa incierta que consiste en tejido pulmonar anormal no funcionante que no comunica con el árbol traqueobronquial y que es irrigado por una arteria sisté- mica anómala. Se caracteriza por tener una pleura visceral común al resto de pulmón, un drenaje venoso a aurícula iz- quierda y mayor predisposición a localizarse en lóbulo inferior. La mayoría son asintomáticos, aunque existe más riesgo de infecciones y hemorragias, así como de bajo gasto cardíaco o hipoxemia en caso de depender de un vaso sistémico de gran calibre. El diagnóstico se realiza prenatal por ecografía o reso- nancia magnética (RM) y debe confirmarse siempre postnatal con un angio-TAC. El tratamiento definitivo es quirúrgico. RESUMEN DEL CASO Lactante de 10 meses con antecedentes de interés de un ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal por distrés respiratorio que precisó de intubación orotraqueal y administración de surfactante, y dos ingresos en Planta de Hospitalización por procesos respiratorios con necesidades de oxigenoterapia complementaria. En tratamiento habitual con budesonida 100 µg cada 12 horas. Acude a consulta de Respiratorio Infantil derivada de su pediatra de Atención Pri- maria para iniciar seguimiento ante sospecha prenatal vía RM fetal realizada en otra comunidad autónoma de malfor- mación adenoidea quística tipo I. Ante la sospecha, se reali- za angio-TAC y se objetiva una masa sólida en lóbulo inferior derecho pulmonar que recibe aporte arterial de vaso con origen en aorta descendente y con drenaje venoso en aurí- cula izquierda lo cual nos confirma el hallazgo de secuestro pulmonar intralobar. Dado el diagnóstico, se completa estu- dio cardiológico, renal y óseo para descartar otras malforma- ciones concomitantes que resulta negativo. A pesar de en- contrarse asintomática en la actualidad, se realiza interconsulta con cirugía pediátrica de hospital de referencia para plantear necesidad de intervención quirúrgica tipo lobectomía toracoscópica como tratamiento definitivo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Toda malformación pulmonar de sospecha prenatal ha de tener una comprobación postnatal por angio-TAC a los 4-6 meses. El SIL supone el 70% de las malformaciones congénitas locales pulmonares que puede o no asociar mal- formaciones en otras localizaciones por lo que es importan- te ampliar estudio para descartarlas. Se ha de destacar la importancia de la cronología en el diagnóstico definitivo y en caso de sintomatología, la indicación de tratamiento es siempre quirúrgica en el primer año de vida.