71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
597 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA #2164 MEJORES CASOS CLÍNICOS ¿Síndrome de Guillén Barré o afectación de sistema nervioso central? Bárbara Matres López, Cristina Barquín Rego, Berta M.ª Sanz Santillán, Irene Rollano Corroto, Claudia Gándara Samperio, Natalia Roldán Pascual, Marta Isabel Freire Peña, Teresa Castro García-Montesinos, M.ª del Socorro Pérez Poyato, Virginia Oreña Ansorena Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria INTRODUCCIÓN El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda adquirida inmunomediada caracterizada por debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de inicio distal. Es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda. A pesar de ser una entidad conocida, la presentación clínica inicial puede llevar- nos a realizar diagnóstico diferencial con otras entidades. RESUMEN DEL CASO Niña de 11 años con antecedente de infección respirato- ria que inicia cefalea, visión borrosa, vómitos, un único episo- dio de incontinencia urinaria y debilidad muscular proximal de extremidades inferiores con dificultad para la marcha. Afebril. En la exploración física presenta meningismo, reflejos osteo- tendinosos presentes y simétricos y adecuado nivel de cons- ciencia sin focalidad neurológica. Con sospecha inicial de meningitis se realiza estudio de LCR identificándose: 78 leu- cocitos con predominio mononuclear e hiperproteinorraquia (417), glucosa normal y gram negativo. Se inicia tratamiento empirico con Aciclovir, Cefotaxima y Vancomicina y se realiza RNM cerebro medular con resultado normal. La paciente presenta empeoramiento progresivo en las siguientes 48 h apareciendo disfonía, disfagia a líquidos y agravamiento de la incontinencia esfinteriana, requiriendo ingreso en unidad de cuidados intensivos precisando de soporte respiratorio por episodios de desaturación. En la exploración destacan au- sencia de reflejos osteotendinosos, sin alteraciones sensiti- vas. Se repite neuroimagen craneomedular identificándose realce radicular, sin signos de mielitis. Ante la sospecha clíni- ca de Síndrome de Guillen Barré se inicia tratamiento con In- munoglobulinas durante 5 días y se realiza estudio neurofi- siólogico que evidencia hallazgos compatibles con una polirradiculoneuropatía mixta de predominiomotor, preferen- temente desmielinizante. La paciente presenta mejoría clíni- ca progresiva recuperando la marcha, y ante la ausencia de crecimiento bacteriano en LCR y PCR para enterovirus y VHS negativa, se retira tratamiento antibiótico y antiviral. La pa- ciente se traslada a planta siendo dada de alta con explora- ción normal a los 15 días del ingreso. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• En las fases iniciales del SGB los reflejos osteotendi- nosos pueden estar presentes y los pacientes pue- den presentar dolor generalizado, incluso signos me- níngeos positivos por afectación radicular. •• La incontinencia esfinteriana, puede aparecer en fa- ses iniciales de la enfermedad, con afectación del esfínter anal, debiendo descartar afectación medular mediante neuroimagen •• Aunque la disociación albúmino citológica es lo más frecuente, en nuestra paciente no fue lo característi- co y ello junto con la clínica inicial hizo sospechar afectación de sistema nervioso central. •• Debemos tener en cuenta la presentación clínica, la evolución y los hallazgos de laboratorio puesto que el diagnóstico diferencial de un paciente con debilidad muscular puede ser complicado.
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