71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

601 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA #2392 COMUNICACIÓN ORAL Beneficios de la Home Therapy en pacientes afectos de enfermedad por depósito lisosomal Marta Romero Alex, Daniela Ramos Jiménez, Esther Jiménez Iniesta, Patricia Aguilera López, Francisco Javier Aguirre Rodríguez Hospital Materno Infantil Princesa Leonor, Almería INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Una gran proporción de pacientes afectos de enferme- dad por depósito lisosomal precisan de tratamiento con te- rapia enzimática sustitutiva de por vida. La necesidad de acudir continuamente a los centros sanitarios repercute significativamente en la calidad de vida de estos pacientes y familiares. Así mismo, supone una carga asistencial mayor en aquellos centros hospitalarios donde se infunden estos tratamientos. La terapia domiciliara o Home Therapy ha su- puesto un gran avance en el abordaje de estas patologías crónicas, y por ello el objetivo de este trabajo será evaluar su impacto en este grupo de pacientes. MÉTODOS Estudio descriptivo observacional retrospectivo en pa- cientes con enfermedad lisosomal tratados con la modalidad Home Therapy en los últimos 4 años. RESULTADOS Se han incluidos 5 pacientes: tres casos de enfermedad de Fabry (EF), una enfermedad de Pompe (EP) y una enfer- medad de Hurler (EH). El número total de infusiones han sido 432 (EF 96/48/48; EH 144; EP 96), todas realizadas por una enfermera con formación en la infusión de estos tratamien- tos, así como por un equipo que se encarga de la recepción en farmacia hospitalaria y desplazamiento de la medicación al domicilio de los pacientes. La duración media de infusión fue de 4 horas en los ca- sos de EF y EH, y de 7 horas en el caso de EP, durante la cual existió supervisión por parte de la enfermera a cargo que permaneció en el domicilio hasta su finalización. Se ha observado una gran aceptación y mejoría de la ca- lidad de vida en pacientes y familiares por medio de cuestio- narios, afirmando la necesidad de ampliar la cobertura de esta modalidad a un mayor número de pacientes. No se ha registrado ningún efecto secundario que con- llevara la interrupción o suspensión de la terapia. En dos ca- sos, se decidió voluntariamente interrumpir la Home Therapy : un caso por embarazo y no desear seguir el tratamiento, y otra por decisión familiar debido al avance de la enfermedad. No existieron incidencias en cuanto a recepción y trans- porte de la medicación. Todas las dosis pautadas fueron administradas. CONCLUSIONES La Home Therapy mejora la calidad de vida de pacientes afectos con enfermedad por depósito lisosomal y sus fami- liares por lo que debe ser considerada como modalidad tera- péutica en estas patologías.