71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

615 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA #2124 COMUNICACIÓN ORAL Enfermedades asociadas a anticuerpos anti- MOG y su espectro clínico Maialen San Sebastián Gorostidi, Sara Bernabé, Otilia Martínez-Múgica Barbosa, Borja Laña Ruiz, Eduardo Espinosa Ros, Luis Sánchez Pérez, María Gutiérrez Larrañaga, M.ª Itxaso Martí Carrera Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La enfermedad asociada a anticuerpos contra la mielina oligodendrocitaria (MOGAD) es una enfermedad desmielini- zante del sistema nervioso central (SNC) definida reciente- mente. Las presentaciones clínicas habituales son neuritis óptica (NO), mielitis transversa (MT) y encefalomielitis agu- da diseminada (ADEM). Los síntomas iniciales suelen ser alteración visual, déficit focal agudo o encefalopatía, pero en ocasiones pueden ser inespecíficos, con cefalea, fiebre de origen desconocido o convulsión. El objetivo de este trabajo es revisar los casos de MO- GAD de nuestro centro. MÉTODOS Estudio observacional descriptivo y retrospectivo por revisión de historias clínicas, de los casos infantiles con anticuerpos IgG anti-MOG positivos en suero y clínica compatible. RESULTADOS Se han identificado 9 casos, 5 (55%) varones. La mediana de edad de presentación fue 7 años, RIC (4,5-10,5). 1 había presentado 6 años antes una mielitis transversa con recupe- ración completa y un segundo episodio un año antes de con- vulsión y déficit focal transitorio sin alteraciones en la RM. Los motivos de consulta fueron: 2 (22%) disminución de la agudeza visual, 2 (22%) inestabilidad de la marcha, 1 (11%) debilidad en extremidades inferiores, 3 (33%) cefa- lea y síndrome febril y 1 (11%) síndrome febril prolongado sin otra clínica. Ninguno presentó encefalopatía. El 100% presentó serología anti-MOG positiva al debut y 3(33%) positividad de este marcador en LCR. El 100% fue tratado con metilprednisolona a 30 mg/kg/ día durante 5 días seguido de pauta descendente (dosis en- tre 1 mg/kg/día y 0,17 mg/kg /día durante 3 meses). La RMN al debut: 1 (11%) presentó afectación focal úni- ca, 3 (33%) afectación parcheada multifocal y 4 (44%) afec- tación combinada de lesiones focales y difusas. En 1 caso (11%) no hubo afectación en la imagen y 3 (33%) presenta- ron afectación medular. Los diagnósticos finales fueron 2 (22%) NO, 1 (11%) neuromielitis óptica (NMO), 1 (11%) MT y 5 (55%) ADEM. La mediana de tiempo de seguimiento es de 12 meses, RIC (5 meses-58 meses). 1 (11%) ha recidivado a los 5 años de seguimiento. 1(11%) se consideró una forma recidivante al diagnóstico dados los antecedentes referidos, en trata- miento con Micofenolato desde entonces sin nuevos episo- dios. 2 (22%) pacientes han recibido rituximab tras el primer brote por la severidad de las lesiones iniciales. CONCLUSIONES La MOGAD es una patología recientemente descrita con un espectro clínico, evolución y pronóstico no del todo defi- nido. Tiene buena respuesta al tratamiento inmunomodula- dor por lo que es importante que el pediatra conozca esta entidad para diagnosticarla de manera precoz.