71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

621 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA #2425 COMUNICACIÓN ORAL Estudio descriptivo de las intervenciones quirúrgicas y las complicaciones anestésicas en pacientes afectos de mucopolisacaridosis Candela Rodríguez Cueto, Marta Romero Alex, Esther Jiménez, Patricia Aguilera López, Javier Aguirre Rodríguez Hospital Materno Infantil Princesa Leonor, Almería INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La mucopolisacaridosis (MPS) es un grupo de trastornos metabólicos congénitos causados por deficiencias enzimá- ticas diferentes que conducen al almacenamiento intracelu- lar progresivo de glicosaminoglicanos (GAG) produciendo una afectación progresiva y multiorgánica. Debido a este depósito los pacientes afectos de MPS precisan con gran frecuencia de intervenciones quirúrgicas. La anestesia su- pone un riesgo adicional respecto a la población sin este tipo de enfermedades, dado el cambio en las dinámicas car- diovasculares y en los aspectos dirigidos a la protección de la vía aérea. Nuestro objetivo es definir qué tipo de intervenciones se realizan con mayor frecuencia, en qué enfermedades y qué complicaciones anestésicas sufrieron. MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con MPS intervenidos en un hospital de tercer nivel entre 1994- 2024. Se analizaron las características clínicas, quirúrgicas y las complicaciones derivadas del riesgo anestésico recogi- das en las historias clínicas. RESULTADOS Entre 1994 y 2024 se diagnosticaron 13 MPS: 5 tipo I (enfermedad de Hurler); 3 tipo II (enfermedad de Hunter); 1 tipo III (San Filipo); 2 tipo IV (enfermedad de Morquio) y 2 tipo VI (enfermedad de Maratou-Lamy). El número total de intervenciones realizadas en este pe- ríodo fue de 62, las más frecuentes fueron la colocación de catéter de acceso venoso central para administración de terapia enzimática sustitutiva, gastrostomía, hernioplastia umbilical e inguinal por parte de cirugía pediátrica; opacidad corneal por oftalmología; amigdalectomía, miringotomía, traqueostomía por otorrinolaringología; síndrome del túnel carpiano, colocación de válvulas de derivación ventrículo pe- ritoneal y ventriculostomías por neurocirugía. En nuestra serie sólo 1 paciente afecto de MPS tipo VI sufrió un evento grave durante intervención por parte de Otorrinolaringología (miringotomía) presentando laringoes- pasmo y broncoespasmo severo ya que el paciente se en- contraba en ventilación espontánea y precisó la realización urgente de una traqueostomía. CONCLUSIONES •• Los pacientes afectos de MPS precisan cirugía con alta frecuencia a lo largo de sus vidas con un riesgo elevado de complicaciones anestésicas por la fisio- patología de su enfermedad. En nuestro centro sólo hemos tenido una complicación debido a la experien- cia obtenida por el servicio de anestesia dado el vo- lumen de pacientes diagnosticados de MPS en nues- tro hospital. •• Es necesario que las intervenciones quirúrgicas en estos casos sean realizadas en centros donde el ser- vicio de anestesiología tenga experiencia en MPS.