71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

658 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA #2454 PÓSTER CON DEFENSA Sospecha de enfermedad desmielinizante Marta de Peralta Domínguez, Raquel Alonso Soria, Lorena Jiménez Marina, Inés Cano Abarca, Ariadna Möller Díez, Sonia Manzano Chuliá Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) es un trastorno autoinmune raro, neuroinflamatorio y desmielini- zante que ataca a la mielina oligodendrocito glicoproteína (MOG), una proteína ubicada en la superficie de la vaina de mielina del nervio óptico, cerebro y médula espinal. Puede manifestarse como episodios aislados o recurrentes y se puede confundir con la esclerosis múltiple o la neuromielitis óptica. El diagnóstico se confirma con la detección de los anticuerpos anti-MOG. RESUMEN DEL CASO Paciente de 8 años que acude a urgencias por pareste- sias y pérdida de fuerza en miembros inferiores, con cojera de pierna izquierda, de dos días de evolución y carácter pro- gresivo. Asocia decaimiento y cefalea holocraneal. No otros síntomas de interés. A la exploración presenta claudicación y debilidad en extremidades izquierdas, pérdida de fuerza del miembro inferior izquierdo, respuesta cutánea plantar extensora bilateral y marcha en estepaje en ambos miem- bros inferiores con predominio izquierdo. Antecedente de atrofia óptica del ojo derecho de etiología desconocida, diagnosticada a los 6 años, en seguimiento por Oftalmolo- gía. Ante la sospecha de compresión medular a nivel cervical se realiza RM urgente. Se observa una lesión intramedular hiperintensa en T2 a nivel de C7-T1 de predominio ventral que sugiere etiología inflamatoria, neoplásica o lesión isqué- mica aguda o subaguda. Ingresa en planta para estudio de la tetraparesia progresiva con datos de piramidalismo, secun- daria a probable lesión medular cervical. En la exploración al ingreso se observa disartria y dificultad para deglutir líqui- dos, decidiéndose traslado a UCI de hospital de referencia. Allí, se extrae LCR, con bioquímica normal y se amplía el es- tudio con la determinación de anticuerpos anti-MOG, que resultan positivos. Ante el diagnóstico de encefalitis disemi- nada aguda (ADEM) por anticuerpos anti-MOG, se inicia tra- tamiento con corticoides e inmunoglobulinas, con mejoría progresiva. Se da de alta a los 14 días, con resolución casi total de la clínica y con corticoterapia oral. A los dos meses se inicia tratamiento con rituximab con buena respuesta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con síntomas clínicos y radiológicos sospechosos de enfermedad desmielinizante hay que reali- zar un buen diagnóstico diferencial con la esclerosis múlti- ple, la neuromielitis óptica y MOGAD. Existen otras causas más raras, siendo fundamental la sospecha clínica para rea- lizar el diagnóstico. Los anticuerpos anti-MOG en LCR son específicos de la MOGAD, siendo imprescindible solicitarlos ante toda sospecha de enfermedad desmielinizante. La MO- GAD en general responde bien al tratamiento, por lo que es importante un diagnóstico y tratamiento precoces.