71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

66 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #2336 PÓSTER CON DEFENSA Lesiones cutáneas en lactante con tumor cardiaco. ¿Debo tenerlas en cuenta? María Bellido Gómez, Jesús Blázquez Camacho, Samantha M.ª Tandrón del Río, Ángela Uceda Galiano, Lucía Deiros Bronte, Marta Inmaculada Gambra Árdoz, Viviana Arreo del Val, Carlos Labrandero de Lera, Diana Salas Mera, Federico Gutiérrez Larraya Aguado, Lorea Vicente Elcano Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN Los tumores cardíacos primarios son muy raros edad pe- diátrica, siendo los rabdomiomas los más frecuentes y gene- ralmente benignos. Las manifestaciones clínicas varían se- gún la localización, pudiendo incluir obstrucción del flujo sanguíneo, arritmias o ser asintomáticos. Además, muchos de estos tumores están relacionados con síndromes sisté- micos, lo que destaca la importancia de un estudio etiológi- co completo. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término sin antecedentes neonatales ni familiares de interés con corazón estructuralmente normal en las ecografías neonatales. En exploración física a las 48 horas de vida se evidencia a la auscultación cardiopulmonar soplo sistólico, por lo que se realiza ecocardiografía en la que se ob- servamasa compatible con tumor cardiaco en uniónmitroaór- tica, sin compromiso del flujo mitral ni del tracto de salida de ventrículo izquierdo, motivo por el cual ingresa a cargo de Neonatología. Se realiza resonancia magnética que confirma lesión isointensa, que proyecta al tracto de salida del ventrí- culo izquierdo, condicionando jet de regurgitación en raíz aór- tica sin producir gradiente significativo ni repercusión hemo- dinámica. No se logró caracterizar la estirpe de la lesión. Ante la localización compleja del tumor y la posibilidad diagnóstica de fibroma cardiaco se planteó la resección qui- rúrgica pero dada la ausencia de obstrucción y clínica cardio- lógica se decidió actitud expectante. Durante su ingreso se observa aparición de lesiones cutáneas hipopigmentadas en miembro inferior derecho, sin otra clínica asociada. Se completó estudio con ecografía abdominal en la que se aprecia ectasia pielocalicial izquierda sin otras anomalías y ecografía transfontanelar sin hallazgos patológicos. Reali- zación de resonancia magnética cerebral pendiente. Final- mente, el estudio genético confirma variante patogénica en gen TSC2, relacionada con esclerosis tuberosa (ET), siendo por tanto el rabdomioma cardiaco la primera sospecha diag- nóstica. Durante el seguimiento el paciente evoluciona favora- blemente, sin presentar clínica cardiaca ni cambios ecocar- diográficos del tumor. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más comu- nes en niños. La evolución de éstos es hacia la regresión espontánea. Por tanto, en pacientes asintomáticos y sin re- percusión hemodinámica se recomienda actitud expectante dado su potencial de regresión. Es importante el estudio etiológico dada la alta tasa de asociación con la ET. Es nece- sario tener en cuenta el diagnostico diferencial con el fibro- ma cardiaco, ya que el pronóstico y el tratamiento varían considerablemente según el tipo de tumor, siendo necesaria más frecuentemente, en el caso del fibroma, la resección quirúrgica dado su peor pronóstico y mayor tasa de compli- caciones.