71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

711 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  PEDIATRÍA HOSPITALARIA #2458 PÓSTER CON DEFENSA Infección crónica sistémica por Helicobacter cinaedi en paciente con agammaglobulinemia ligada al X Alicia Suñé Aznárez, Carla Donado-Mazarrón García, Adrià Martos Utande, Laia Baleta Riera, Gemma Pons Tomas, Joan Calzada Hernández, Anna Gamell Fulla, Cèlia Martí Castellote, Ángela Deyà Martínez, Ana Pilar García García, Laia Alsina Manrique de Lara Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona INTRODUCCIÓN Los pacientes con agammaglobulinemia ligada al X (XLA) pueden presentar infecciones invasivas por microorganis- mos atípicos, como son las especies de Helicobacter no- pylori enterohepáticas, principalmente H. cinaedi y H. bilis . Su presentación clínica incluye fiebre, bacteriemia, artritis, osteomielitis, abscesos abdominales y lesiones cutáneas. Son infecciones de difícil control y tienen una alta recurren- cia debido a la resistencia antibiótica. El objetivo de este trabajo es describir un caso de infección sistémica por H. cinaedi y destacar la importancia de las técnicas diagnós- ticas dirigidas para su identificación. RESUMEN DEL CASO Varón de 18 años, con antecedente de XLA en trata- miento sustitutivo con inmunoglobulinas, ingresa derivado de otro centro para estudio de episodios recurrentes de ar- tritis de tobillo izquierdo, fiebre y lesiones cutáneas erite- matosas evanescentes de tres años de evolución. Inicial- mente diagnosticado de artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs), habiendo recibido múltiples tratamientos inmunomo- duladores (prednisona, metotrexate, anakinra, canakinumab y tocilizumab), con ausencia de mejoría. Al ingreso, el pacien- te presenta artritis con osteomielitis incipiente de tobillo izquierdo, picos febriles coincidiendo con exantema eritema- toso generalizado y esplenomegalia. Se extraen analíticas seriadas en pico febril que muestran pancitopenia y eleva- ción de reactantes de fase aguda, con PCR virales y hemo- cultivos negativos. Ante la alta sospecha de origen infeccio- so del cuadro causado por microoragnismos poco frecuentes y difíciles de identificar por técnicas microbiológicas con- vencionales propios de XLA ( Helicobacter, Campylobacter, Flexispira, Ureaplasma, Mycoplasma ), se solicita estudio de extensión con PET-TAC para optimizar la recogida de mues- tras dirigidas, que muestra compromiso sistémico con afec- tación cutánea, osteoarticular, hepatoesplénica y de pared abdominal; ecocardiograma y valoración oftalmológica nor- males. Se obtienen muestras de foco cutáneo y articular para estudio de PCR panbacteriana (16S), con positividad para Helicobacter cinaedi , que también se identifica en un hemocultivo posterior tras aumentar el tiempo de lectura. Se inicia antibioterapia con ertapenem endovenoso con rá- pida mejoría clínico analítica. Se orienta como una infección crónica sistémica por H. cinaedi , descartando el diagnóstico inicial de AIJs. Se traslada al paciente a Hospital de origen para completar tratamiento y control evolutivo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los pacientes con errores congénitos de la inmunidad como XLA padecen infecciones por gérmenes no habituales y que suponen un reto clínico y microbiológico, para el que se hace necesario un abordaje invasivo para toma de biop- sias de los focos sospechados junto con técnicas de PCR. La infección por Helicobacter no-pylori en estos pacientes tie- ne una presentación clínica variable e infrecuente. Es esen- cial su correcta identificación para iniciar un tratamiento antibiótico precoz y disminuir su morbimortalidad.