71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

727 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  PEDIATRÍA HOSPITALARIA #1555 PÓSTER CON DEFENSA Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 secundario como causa de hiponatremia en lactantes Pedro Villoldo Sánchez, Natalia Veites Ruibal, María Belén Ferrer Lorente, Ana M.ª Bernal Ferrer, Manuel Oltra Benavent Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN El pseudohipoaldosteronismo tipo 1 secundario (PHA I) es una tubulopatía rara, adquirida y transitoria, a diferencia de las formas genéticas, en la que se produce una resisten- cia renal a la acción de la aldosterona. Condiciona la apari- ción de alteraciones hidroelectrolíticas potencialmente gra- ves. Presentamos dos casos en lactantes que debutaron con hiponatremia/hiperpotasemia secundarios a malforma- ción nefrourológica e infección del tracto urinario. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Lactante de 1 mes, varón, que es traído a Urgencias por irritabilidad y pérdida ponderal de una semana de evolución. Como antecedentes presenta ureterohidronefrosis izquier- da con anulación funcional del riñón izquierdo. Se recoge muestra de orina por bolsa que resulta patológica, resultado que se confirma en orina obtenida por sondaje en la que se aísla Enterobacter cloacae . En analítica venosa se observa hiponatremia de 126 mEq/l e hiperpotasemia 6,1 mEq/l. Ante la sospecha de PHA I se solicitan niveles de renina y aldosterona que resultan elevados, confirmando el diagnós- tico. El paciente ingresa para antibioterapia y rehidratación intravenosa con corrección progresiva de las alteraciones hidroelectrolíticas, siendo los valores normales al alta. Tres meses tras el ingreso se realiza nefrectomía izquierda. Caso 2 Lactante de 5 meses, mujer, que es remitida desde hos- pital de origen por cuadro de 24 horas de evolución de vó- mitos, rechazo de las tomas e irritabilidad que alterna con somnolencia. Asocia signos de deshidratación grave. Como antecedentes ha presentado dos infecciones del tracto uri- nario y se encuentra en seguimiento por estancamiento ponderal. En analítica venosa se objetiva hiponatremia gra- ve de 104 mEq/l e hiperpotasemia de 5,5 mEq/l. Se traslada a UCI pediátrica para antibioterapia intravenosa y correc- ción electrolítica. Ante la sospecha de PHA I se solicitan niveles de renina y aldosterona que resultan elevados, con- firmando el diagnóstico. En cultivo de orina se objetiva cre- cimiento de Escherichia coli . Se realiza ecografía abdominal donde se informa ureterohidronefrosis derecha. Al alta la paciente presenta normalización de los iones y se encuen- tra asintomática. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El pseudohipoaldosteronismo tipo 1 secundario es una patología poco frecuente, de presentación inespecífica, pero con un perfil analítico característico de hiponatremia e hiper- potasemia. Los principales factores de riesgo son el sexo masculino, las malformaciones del tracto urinario y/o la in- fección del tracto urinario. El diagnóstico requiere un alto grado de sospecha en pacientes que presenten hiponatre- mia/hiperpotasemia asociado a factores de riesgo. El trata- miento consiste en la corrección de iones. Generalmente presenta un curso transitorio, autolimitándose tras la reso- lución de la patología desencadenante.