71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

73 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #1942 PÓSTER CON DEFENSA Sling de la arteria pulmonar izquierda Carlota Aibar Marco, Luis Miguel García Blanco, Ana Guillén Gómez, Alexandra Tanasescu Niculae, Joselyn Landeo Agüero, Eder Arruti Onaindia Hospital Universitario de Álava, Vitoria, Álava INTRODUCCIÓN El sling de la arteria pulmonar izquierda es una cardiopatía congénita infrecuente, una rara forma de anillo vascular don- de la arteria pulmonar izquierda (API) se origina de la arteria pulmonar derecha (APD), rodeando la tráquea por detrás y cruzando entre esta y el esófago para llegar al hilio pulmonar izquierdo. Esta configuración puede causar compresión tra- queobronquial a nivel de la tráquea distal y la carina. La evolución clínica depende de las lesiones traqueales y anomalías cardiacas asociadas (30-50%). La mayoría de los pacientes (90%) presentan síntomas respiratorios en el primer año de vida debido a la estenosis traqueal (estridor y sibilancias). El tratamiento definitivo consiste en la reimplantación de la API, así como de las anomalías cardiacas asociadas y de los anillos traqueales completos si los hubiera en un mismo acto quirúrgico. RESUMEN DEL CASO Recién nacida a término con dominancia de cavidades cardiacas derechas en ecografías prenatales. En la valora- ción cardiológica realizada a los 3 días de vida en contexto de soplo cardiaco, en bifurcación anatómica de ramas pul- monares no se observa rama pulmonar izquierda (RPI), ob- servándose en extremo de rama pulmonar derecha (RPD) bifurcación de la misma; pudiendo corresponder a la RPI. Además, presenta comunicación interauricular tipo ostium secundum (CIA-OS). Se realiza angio-TAC donde se confirma el sling de RPI tipo IIA, con bronquio traqueal para el lóbulo superior dere- cho y carina baja con morfología en T. Asimismo, se observa que la tráquea pierde calibre de forma uniforme tras la emi- sión del bronquio traqueal, sin estenosis focales. A los 2 meses de vida, requirió varios ingresos en contex- to de insuficiencia respiratoria aguda por bronquiolitis VRS (+) que precisaron ventilación no invasiva con presión posi- tiva. Se realiza videobroncoscopia donde se aprecia esteno- sis del tercio distal traqueal (50%) y probables anillos com- pletos traqueales. A los 3 meses de vida, se realiza cirugía reparadora en el mismo acto quirúrgico: traqueoplastia deslizada, reimplanta- ción de API y cierre de CIA-OS con buen resultado. Control broncoscópico posterior sin estenosis traqueal. En la actualidad tiene 14 meses y se encuentra asinto- mática desde el punto de vista respiratorio y cardiovascular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Generalmente los anillos vasculares se encuentran aso- ciados con otros defectos congénitos, es raro que se pre- senten de manera aislada: aproximadamente el 30-50% de estos casos presenta cardiopatías congénitas y un 50% anillos traqueales completos. El diagnóstico temprano permite un adecuado segui- miento clínico, así como un manejo precoz de las posibles complicaciones hasta la corrección quirúrgica.