71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

75 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #2495 PÓSTER CON DEFENSA Tumoraciones cardiacas en periodo neonatal Alexandra Tanasescu Niculae, Elena Vera de Pedro, Luis Miguel García Blanco, Joselyn Landeo Aguero, Carlota Aibar Marco, Ana Guillén Gómez Hospital Universitario de Álava, Vitoria, Álava INTRODUCCIÓN Los tumores cardiacos son neoplasias mayoritariamente benignas originados en miocardio o pericardio. La mayoría no suelen ser invasivos, su problema radica en que pueden producir alteraciones hemodinámicas debido a su localiza- ción. Los tumores cardiacos primarios más frecuentes son los rabdomiomas, asociados en más del 50% de veces a es- clerosis tuberosa Se presenta una serie de cuatro casos clínicos neonata- les con tumoraciones cardiacas para evaluar el diagnóstico diferencial. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Paciente de 48 horas de vida, asintomático, sin antece- dentes de interés, valorado en Cardiología infantil por soplo, con hallazgo casual de imagen compatible con rabdomioma cardiaco en estudio ecocardiográfico. Se remite a Neurope- diatría para valoración y se solicita estudio genético con re- sultado negativo para esclerosis tuberosa. En ecocardiografía de control a los dos meses de vida ya no se visualiza rabdomioma. Caso 2 Recién nacida prematura (26+6 s) valorada a las 24 ho- ras de vida por Cardiología infantil que objetivan en el eco- cardiograma dos tumoraciones, una en orejuela de la aurícu- la derecha y otra de menor tamaño pegada a la válvula tricúspide, sin obstrucción de flujo procedente de la vena cava superior ni estenosis de la válvula. A los dos meses de vida se realiza resonancia magnética no concluyente aun- que por localización se considera como primera posibilidad diagnóstica mixoma auricular. Caso 3 Recién nacido de 24 horas de vida, con antecedentes fallecimiento de hijo previo a los 6 días de vida por causa desconocida. Es valorado al 2º día de vida por soplo siendo diagnosticado mediante ecocardiograma de múltiples tumo- raciones intraventriculares con primera sospecha de posi- bles rabdomiomas cardiacos. Se realiza resonancia cerebral donde destacan áreas fo- cales de hiperseñal en T1 en ambos hemisferios cerebrales y nódulos supependimarios. Se deriva a Neurología y a Genética con hallazgo de va- riante patogénica en el gen TSC1 compatible con esclerosis tuberosa. Caso 4 Recién nacida de 24 horas de vida a la que se realiza ecocardiograma para confirmación post-natal de tumora- ción cardiaca auricular detectada prenatalmente a la sema- na 34. Resonancia magnética cerebral fetal compatible con tubers en ambos hemisferios cerebrales y nódulos subepen- dimarios ventriculares bilaterales. Dado el diagnóstico gené- tico con hallazgo de variante patogénica en heterocigosis en el gen TSC2 , se concluye que la etiología probable sea un rabdomioma en contexto de esclerosis tuberosa. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Ante el hallazgo de una tumoración cardiaca en pe- diatría es imprescindible descartar la esclerosis tube- rosa por su pronóstico. •• La mayoría de las tumoraciones intracardiacas en pe- diatría tienen una adecuada evolución no requiriendo tratamiento quirúrgico.