71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

755 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  RADIOLOGÍA #1808 PÓSTER ELECTRÓNICO Hallazgo inesperado en niño grave. ¿Qué es la enfermedad de Lhermitte-Duclos? Carolina Burgos González 1 , Carmen Molina Molina 2 1 CS de El Casar, El Casar, Guadalajara 2 CS Campiña, Marchamalo, Guadalajara INTRODUCCIÓN La enfermedad de Lhermitte-Duclos (ELD) o ganglioci- toma displásico cerebeloso es una entidad muy rara que se presenta como un proceso expansivo de la fosa posterior (cerebelo), de crecimiento lento y patogenia desconocida. Puede asociarse a otras enfermedades congénitas. Se ca- racteriza por un aumento de tamaño de las folias cerebelo- sas, las cuales contienen células ganglionares de morfología anormal. Se ha descrito en adultos jóvenes, pero excepcio- nalmente en Pediatría. Puede causar síntomas de disfunción cerebelosa, hidro- cefalia no comunicante y disfunción de los pares craneales. El diagnóstico diferencial incluye síndrome de Cowden, ya que la EHD puede manifestarse clínicamente similar. RESUMEN DEL CASO Paciente de 9 años atendido en urgencias por convul- sión en contexto de cuadro febril por empiema subdural se- cundario a pansinusitis. Tras estabilización se realiza TC ur- gente: hallazgos en relación con pansinusitis crónica, con afectación ósea. Colección extraaxial subdural laminar iso- densa. Focos hipodensos en hemisferio cerebeloso derecho. Se realiza resonancia magnética: sinusitis izquierda y miosi- tis temporal. Colección extraaxial laminar frontal izquierda. Lesión en hemisferio cerebeloso derecho alejada del foco primario, que no muestra restricción en la difusión ni capta- ción de contraste por lo que puede corresponder a glial de bajo grado. No hidrocefalia. Se interviene de urgencia al pa- ciente para drenar la colección subdural y tras esto, en la resonancia de control continúan observándose lesiones ce- rebelosas de aspecto displásico/neoplásico estables, que sugieren ELD. Actualmente sigue revisiones por neurociru- gía y está pendiente del estudio genético. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Consideramos de gran relevancia la presentación de este caso de ELD, dada su extrema rareza. Las imágenes de reso- nancia magnética son características de esta entidad y per- miten hacer el diagnóstico sin necesidad de estudios histo- patológicos.