71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

757 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  RADIOLOGÍA #2210 PÓSTER ELECTRÓNICO Lesiones óseas multifocales, un hallazgo incidental Cristina Antúnez Fernández, Lourdes Artacho González, Adrián Muñoz-Cruzado Rosete, José M.ª Ruiz Sánchez, Gema Lozano Sánchez, José Manuel Ramon Salguero Hospital de La Axarquía, Vélez-Málaga, Málaga INTRODUCCIÓN La enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) es una displasia esquelética no hereditaria. Su prevalencia se estima en 1/100 000, sin diferencia en distribución por sexos. Suele debutar en la primera década de la vida con expre- sión clínica variable, siendo más habitual la aparición de ma- sas óseas no dolorosas con distribución asimétrica. Es más frecuente la afectación de falanges y metacar- pianos o metáfisis y diáfisis de huesos tubulares largos. Puede producir deformidad articular, fracturas patológicas o dismetrías. El conocimiento y manejo de esta entidad es importante puesto que un porcentaje elevado de casos puede presen- tar neoplasias óseas malignas en su evolución. RESUMEN DEL CASO Niña de 8 años en la que se objetiva, de manera inciden- tal en estudio radiológico realizado a raíz de un traumatismo en tobillo, lesión en metáfisis tibial derecha. No fiebre, dolor óseo ni edema o eritema articular asociados. No asocia alteraciones analíticas reseñables. A la explo- ración destaca únicamente cierta deformidad en varo de brazo derecho con dedos anchos y toscos ( Figura 1 ). Genu valgo con leve dismetría de miembros inferiores y clinodac- tilia del tercer dedo del pie derecho. No limitación articular ni dolor. Se amplía estudio con resonancia magnética en la que se observa lesión endomedular metafisodiafisaria en tibia de unos 6 cm de longitud, cortical adelgazada. Señal heterogé- nea con múltiples áreas microlobuladas, bien definidas e hi- perintesas en T2. No masa de partes blandas ni signos de edema óseo perilesional, lo que sugiere baja agresividad radiológica. Se realiza posteriormente mapa óseo en el que se obser- van lesiones de semiología similar en múltiples huesos con marcada afectación de metacarpianos y falanges. Es diagnosticada así de encondromatosis múltiple tipo Enfermedad de Ollier. Se descarta la enfermedad de Mafuc- ci dada la ausencia de hemangiomas. La paciente se encuentra asintomática, en seguimiento en consulta de traumatología. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier) es una entidad poco frecuente, cuyo debut habitual es en edad pediátrica. La mayor parte de los casos son diagnosticados de manera casual por estudios radiológicos solicitados por otros motivos. •• El diagnóstico es clínico-radiológico. Es necesario rea- lizar diagnóstico diferencial con osteocondromas, os- teítis fibrosas quística, condromas y condrosarcomas. •• Su tratamiento es conservador, se reserva la cirugía para fracturas patológicas, alteraciones de creci- miento o casos de malignización. •• Se recomienda el seguimiento anual de los pacientes por el riesgo elevado de malignización.

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