71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

762 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2265 PÓSTER CON DEFENSA Me cuesta respirar: un abordaje integral en Pediatría Fátima Neira González, Marta Remesal Gómez, M.ª Montserrat López Franco, M.ª Montserrat Berrocal Castañeda, Susana M.ª Rey García, Alejandro Souto Vilas, Alicia Sardina Ríos, Itz Oiz Urriza, Iria Pisón Marcos Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, A Coruña INTRODUCCIÓN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculi- tis sistémica poco frecuente en población pediátrica, carac- terizada por inflamación necrotizante de vasos pequeños y medianos, con afectación multiorgánica. Presentamos el caso de una adolescente con compromiso de la vía aérea. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer de 13 años que consulta por sensación de cuerpo extraño en orofaringe y disnea progresiva, aso- ciando cansancio y ronquido nocturno de varios meses de evolución. Es valorada en un primer momento por el servicio de otorrinolaringología con una exploración normal. Como antecedentes personales destaca déficit aislado de IgA y dentro de la familia varios casos de enfermedades inmuno- lógicas. Ante progresión de síntomas, se revalúa, evidenciando edema de vía aérea superior. Dado este hallazgo se realiza tomografía computarizada (TC) que muestra engrosamiento severo de la epiglotis y laringe y evidencia nódulos pulmona- res cavitados y patrón en vidrio deslustrado. Ingresa para completar estudio donde se realizan pruebas complementa- rias que descartan patología infecciosa (incluida tuberculo- sis). Ante sospecha clínica se solicita analítica sanguínea con c-ANCA PR3 y MPO, siendo este último positivo. Por este motivo se opta por un abordaje multidisciplinar con los servi- cios de otorrinolaringología y reumatología y se decide biop- sia del tejido afectado más accesible siendo en este caso epiglotis y cornetes. Se realizan dichas biopsias que confir- man la presencia de granulomas. Todo esto sumado a la clíni- ca de la paciente es compatible con GPA por lo que se inicia el tratamiento de inducción con corticoides y rituximab. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Este caso ilustra la importancia de considerar diagnósti- cos infrecuentes en Pediatría en patologías de larga evolu- ción que no acaban de clasificarse en patologías más comu- nes o con mala evolución. En nuestra paciente los hallazgos radiológicos junto con la identificación de anticuerpos espe- cíficos (c-ANCA y MPO) y pruebas anatomopatológicas per- mitieron el diagnóstico. El tratamiento inmunosupresor fue clave para estabilizar la enfermedad. Se destaca así la impor- tancia del abordaje multidisciplinar para optimizar el pronós- tico y prevenir complicaciones en enfermedades autoinmu- nes pediátricas complejas como la GPA. Figura 1. TC tórax. Figura 2. Edema epiglotis.