71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

764 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2490 PÓSTER CON DEFENSA Úlceras recurrentes en Pediatría: nuevo reto diagnóstico Ainhoa Zorrilla Sarriegui 1 , June Balentziaga Ibarlucea 1 , Laura Herrero García 1 , José Ramon Lasarte Iradi 1 , Pablo Oliver Goicolea 1 , Jone Amasorrain Urrutia 1 , Amaia López Oreja 1 , Patricia del Río Martínez 1 , M.ª del Carmen Pinedo Gago 2 1 Hospital de Mendaro, Mendaro, Guipúzcoa 2 Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya INTRODUCCIÓN Las aftas orales son un proceso inflamatorio de la muco- sa oral, frecuente en Pediatría. Generalmente son autolimi- tadas. En caso de ser recurrentes, mayores de 10 mm, loca- lizadas en genitales o asociar otros síntomas, el diagnóstico se amplía, desde formas limitadas o localizadas, destacando por su frecuencia el síndrome de PFAPA (episodios recurren- tes de úlceras, fiebre, faringitis y adenopatías con cultivos microbiológicos negativos), hasta enfermedades sistémicas como la enfermedad de Behçet (EB) o lupus eritematoso sistémico. Es importante mantener una alta sospecha de patología sistémica si la clínica progresa, ya que estudios recientes muestran que las aftas recurrentes, el síndrome PFAPA y EB están genéticamente relacionadas. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 12 años diagnosticada de síndrome de PFAPA a los 10 años por ocho episodios consistentes en fiebre, faringitis, aftas orales y adenopatías cervicales. Pre- sentaba cultivos negativos, reactantes de fase aguda ele- vados en brotes y respuesta a corticoide, estando asintomá- tica intercrisis. Acude a urgencias por otro episodio que inicia con carac- terísticas similares a los previos, pero asociando úlceras ge- nitales dolorosas. Tras valoración ginecológica y pediátrica se diagnostica de úlcera de Lipschütz. Reconsulta 36 horas después por aumento del dolor, persistencia de la fiebre y más úlceras genitales. Se realiza analítica sanguínea en la que destacan parámetros infecciosos elevados con leucoci- tosis con desviación izquierda, precisando ingreso por sos- pecha de sobreinfección y para control del dolor. Recibe tra- tamiento antibiótico, analgesia, blastoestimulina y medidas de confort. La fiebre remite a las 48 horas de ingreso con mejoría de las úlceras y del dolor. Las pruebas microbiológi- cas resultan negativas. Cuatro meses después, presenta otro episodio de fiebre, odinofagia, aftas orales y úlcera genital. Se trata de forma precoz con corticoide oral con buena respuesta. Ante la sospecha de enfermedad autoinflamatoria se amplía estudio presentando ANA+ (título 1/320), HLB51+, RFA negativos, inmunoglobulinas normales, valoración oftalmológica y cardiológica normal y prueba de patergia negativa. Se deriva a reumatología pediátrica y ante la sos- pecha de EB se inicia tratamiento con colchicina, presentan- do buena evolución con espaciamiento de brotes y úlceras genitales mínimas tras un año de tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Las aftas recurrentes pueden ser el inicio de una en- fermedad sistémica, por lo que es fundamental un seguimiento para vigilar progresión de síntomas y modificación del diagnóstico. •• La estomatitis aftosa recurrente, el PFAPA y la EB tienen similitudes genéticas, compartiendo caracte- rísticas en su patogénesis y pudiendo evolucionar entre ellas, por lo que algunos autores proponen agruparlas dentro de los trastornos del espectro de Behçet.